Leberzirrhose

Die Leberzirrhose ist das fortgeschrittene, diffuse Stadium einer chronischen Lebererkrankung, bei der anhaltende hepatozelluläre Schädigungen und eine Wundheilungsreaktion die normale Leberarchitektur durch bindegewebige Septen ersetzen, die regenerative Knoten umgeben. Diese strukturelle Verformung beeinträchtigt die Leberfunktion und behindert den Blutfluss durch die Leber, was zu portaler Hypertonie und einer Progression von einem kompensierten zu einem dekompensierten Zustand führt.

Definition

Ein diffuser Prozess der Leber, gekennzeichnet durch Fibrose und die Umwandlung der normalen Architektur in strukturell abnorme regenerative Knoten, der das Endstadium vieler chronischer Lebererkrankungen darstellt und zu Leberinsuffizienz und portaler Hypertonie führt.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Pathologie der Leberzirrhose: die fibrogene Reaktion auf chronische Schädigung, die sie definierende nodulär-fibrotische Architektur, die wichtigsten Ätiologien und die Folgen von portaler Hypertonie und hepatozellulärem Versagen. Es handelt sich um eine Referenzdarstellung von Mechanismus und Morphologie, nicht um ein Behandlungsprotokoll.

Core questions

• Wie fördert eine chronische Lebererkrankung die Fibrogenese und die Bildung regenerativer Knoten?
• Wie führt die zirrhotische Architektur zu portaler Hypertonie und ihren Komplikationen?
• Was unterscheidet eine kompensierte von einer dekompensierten Zirrhose?

Key concepts

• Hepatische Fibrose und regenerative Knoten
• Aktivierung hepatischer Sternzellen
• Portale Hypertonie
• Kompensierte versus dekompensierte Zirrhose
• Varizen, Aszites und hepatische Enzephalopathie
• Ätiologien (viral, alkoholbedingt, metabolisch)

Mechanisms

Die Leberzirrhose ist der gemeinsame Endpunkt chronischer Lebererkrankungen, die durch Ursachen wie chronische Virushepatitis, alkoholbedingte Lebererkrankungen und metabolische (Fettleber-)Erkrankungen hervorgerufen werden. Anhaltende Hepatozytenschädigung und Entzündung aktivieren hepatische Sternzellen, die sich in Myofibroblasten-ähnliche Zellen umwandeln und überschüssige extrazelluläre Matrix ablagern. Im Laufe der Zeit unterteilen diffuse fibröse Septen das Parenchym in regenerative Knoten, wodurch die lobuläre Architektur und die hepatische Vaskulatur verzerrt werden (Tsochatzis 2014). Der daraus resultierende Anstieg des intrahepatischen Gefäßwiderstands, verstärkt durch einen veränderten splanchnischen Blutfluss, erhöht den Pfortaderdruck; die portale Hypertonie ist die Grundlage für die Entwicklung von gastroösophagealen Varizen, Aszites und trägt zur hepatischen Enzephalopathie bei (Garcia-Tsao 2010). Klinisch wird die Erkrankung von einer kompensierten Phase zu einer dekompensierten Phase eingeteilt, die durch diese Komplikationen gekennzeichnet ist (Tsochatzis 2014).

Clinical relevance

Die Pathologie der Leberzirrhose erklärt die Hauptkomplikationen chronischer Lebererkrankungen und die Begründung für die Stadieneinteilung der Leberfibrose. Das Verständnis der nodulär-fibrotischen Architektur und der portalen Hypertonie unterstützt die Interpretation von Leberbiopsien und bildgebenden Verfahren; dieses Material ist deskriptiv und lehrreich und keine Grundlage für individualisierte Behandlungsentscheidungen (Tsochatzis 2014).

Epidemiology

Die Leberzirrhose ist eine weltweit bedeutende Ursache für leberbedingte Morbidität und Mortalität, wobei die führenden Ätiologien – chronische Virushepatitis, alkoholbedingte Lebererkrankungen und metabolisch-assoziierte Fettlebererkrankungen – in ihrem relativen Beitrag je nach Region und Zeit variieren (Tsochatzis 2014).

Evidence & guidelines

Die hier dargestellte Beschreibung stützt sich auf eine umfassende Übersicht über die Leberzirrhose (Tsochatzis 2014) und auf eine Übersicht über variköse Komplikationen der portalen Hypertonie (Garcia-Tsao 2010). Diese werden zur Unterstützung der deskriptiven Pathophysiologie zitiert und nicht als präskriptive Leitlinien.

History

Der Begriff Zirrhose leitet sich von der lohfarbenen Farbe der erkrankten Leber ab und wird René Laennec im frühen neunzehnten Jahrhundert zugeschrieben. Spätere pathologische Untersuchungen unterschieden ihren fibrotischen und nodulären Charakter, und die moderne Hepatologie hat die zelluläre Grundlage der Fibrogenese und die Hämodynamik der portalen Hypertonie geklärt, die der Krankheit ihren klinischen Verlauf geben (Tsochatzis 2014).

Key figures

• René Laennec
• Emmanuel Tsochatzis
• Jaime Bosch

Seminal works

• tsochatzis-2014
• garcia-tsao-2010

Frequently asked questions

Was definiert Zirrhose auf Gewebeebene?

Zirrhose ist definiert durch diffuse Fibrose, die regenerative Knoten umgibt und die normale Leberarchitektur ersetzt, das strukturelle Endstadium vieler chronischer Lebererkrankungen.

Warum verursacht Zirrhose portale Hypertonie?

Die fibrösen Septen und regenerativen Knoten verzerren die hepatische Vaskulatur und erhöhen den Widerstand gegen den Blutfluss durch die Leber, was den Druck im portalvenösen System erhöht und zu Varizen und Aszites führt.