Hæmolytisk føtal- og nyfødt sygdom (erythroblastosis fetalis)

Hæmolytisk føtal- og nyfødt sygdom (HDFN), historisk kaldet erythroblastosis fetalis, er hæmolyse af føtale og neonatale røde blodlegemer forårsaget af maternelle IgG-alloantistoffer, der krydser placenta og binder sig til føtale røde blodlegeme-antigener nedarvet fra faderen. Den klassiske og mest alvorlige form involverer anti-D hos en RhD-negativ mor, der bærer et RhD-positivt foster.

Definition

Hæmolytisk føtal- og nyfødt sygdom er alloimmun hæmolyse, hvor maternelle IgG-antistoffer mod føtale røde blodlegeme-antigener krydser placenta og ødelægger føtale og neonatale røde blodlegemer, hvilket producerer føtal anæmi og neonatal hyperbilirubinæmi.

Scope

Artiklen dækker den alloimmune mekanisme af HDFN, de involverede antigensystemer (RhD og andre Rh-antigener, ABO og andre), den resulterende føtale og neonatale hæmolyse med dens laboratoriemæssige og kliniske kendetegn, samt princippet for forebyggelse gennem anti-D-profylakse. Det er et reference- og klassifikationsemne og giver ikke vejledning om behandling eller dosering.

Core questions

• Hvilket røde blodlegeme-antigensystem er det maternelle alloantistof rettet imod (RhD, andre Rh, ABO eller et andet)?
• Hvordan producerer transplacental passage af maternel IgG føtal anæmi og neonatal gulsot?
• Hvordan opstår maternel alloimmunisering, og hvordan forebygges RhD-sensibilisering?

Key concepts

• Maternel alloimmunisering
• Transplacental IgG-transport
• RhD-inkompatibilitet
• ABO-inkompatibilitet
• Føtal anæmi og hydrops fetalis
• Neonatal hyperbilirubinæmi
• Anti-D immunoglobulin profylakse
• Direkte antiglobulin test hos nyfødte

Mechanisms

Når en mor mangler et røde blodlegeme-antigen, som fosteret har arvet fra faderen, kan eksponering for føtale røde blodlegemer (f.eks. ved fødslen eller efter fetomaternal blødning) udløse maternel alloantistofdannelse (tormey-2019). I en efterfølgende sensibiliseret graviditet krydser maternel IgG placenta, beklæder føtale røde blodlegemer og driver deres destruktion, hvilket forårsager føtal anæmi, der i alvorlige tilfælde udvikler sig til høj-output hjertesvigt og hydrops fetalis; efter fødslen fører tabet af placental bilirubin-clearance til neonatal hyperbilirubinæmi (delaney-2015). Den neonatale direkte antiglobulin test er typisk positiv, og hæmolytiske markører afspejler igangværende destruktion af røde blodlegemer (barcellini-2015). RhD-medieret sygdom er klassisk den mest alvorlige, mens ABO-inkompatibilitet har tendens til at være mildere (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN er et definerende eksempel på alloimmun hæmolyse og på, hvordan maternel antistofscreening og anti-D-profylakse forvandlede en engang almindelig årsag til neonatal død til en stort set forebyggelig tilstand. Denne artikel beskriver mekanismen og klassifikationen til reference- og uddannelsesmæssige formål og er ikke grundlag for individuelle obstetriske eller neonatale beslutninger.

Epidemiology

Incidensen af alvorlig RhD HDFN er faldet markant i situationer, hvor antenatal og postnatal anti-D immunoglobulin profylakse og maternel antistofscreening er rutinemæssig; alloantistoffer ud over anti-D og ABO-inkompatibilitet udgør nu en relativt større andel af de resterende tilfælde (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Uddannelsesmæssige oversigter opsummerer den alloimmune basis, antenatal monitorering og rollen af anti-D-profylakse i HDFN (delaney-2015) og den bredere biologi af røde blodlegeme-alloimmunisering (tormey-2019); disse er beskrivende referencer snarere end præskriptive protokoller.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Hvorfor er RhD-inkompatibilitet den klassiske årsag til hæmolytisk sygdom hos nyfødte?

Anti-D er et stærkt immunogent IgG-antistof, der krydser placenta effektivt og forårsager alvorlig destruktion af føtale røde blodlegemer, hvilket er grunden til, at RhD-medieret sygdom historisk var den farligste form, før anti-D-profylakse blev rutinemæssig.

Hvordan forebygges RhD hæmolytisk sygdom?

Administration af anti-D immunoglobulin til RhD-negative mødre reducerer maternel alloimmunisering mod RhD-antigenet; denne artikel beskriver princippet til referenceformål alene og ikke som doseringsvejledning.