Akut hæmolytisk transfusionsreaktion (ABO-uforligelighed og akut serologisk uforligelighed)

En akut hæmolytisk transfusionsreaktion er en hurtig immunmedieret destruktion af transfunderede erytrocytter, mest farligt når blod med gruppeforligelighed (typisk ABO-uforligelighedt) gives. Recipientantistoffer binder donorens erytrocytantigener og aktiverer komplement, hvilket medfører intravaskulær hæmolyse, der kan opstå inden for minutter og i svære tilfælde føre til shock, dissemineret intravaskulær koagulation og akut nyreskade. Det er den prototypiske umiddelbare, immune transfusionsreaktion og en sentinel-hændelse inden for transfusionssikkerhed.

Definition

En akut hæmolytisk transfusionsreaktion er destruktion af transfunderede erytrocytter inden for ca. 24 timer efter transfusion, forårsaget af recipientantistoffer der reagerer med donorens erytrocytantigener — klassisk komplementfikserende anti-A eller anti-B ved ABO-uforligelig transfusion — og som medfører intravaskulær hæmolyse.

Scope

Dette opslag dækker den immunologiske mekanisme bag akut hæmolyse, den centrale rolle af ABO-uforligelighed (hyppigst som følge af administrativ fejl eller identifikationsfejl), de laboratoriemæssige fund der adskiller den fra andre reaktioner, samt dens placering blandt de alvorligste transfusionsrisici. Det er en referencebeskrivelse af tilstanden og dens patofysiologi, ikke en protokol for diagnostik eller behandling.

Key concepts

• ABO-uforligelighed
• Komplementaktivering og intravaskulær hæmolyse
• Frit hæmoglobin og hæmoglobinuri
• Dissemineret intravaskulær koagulation
• Akut nyreskade
• Administrativ fejl og patient-identifikationsfejl
• Positiv direkte antiglobulintest
• Sentinel-hændelse inden for transfusionssikkerhed

Mechanisms

Når erytrocytter der bærer et antigen transfunderes til en recipiont med præformerede, komplementfikserende antistoffer mod dette antigen — paradigmatisk anti-A eller anti-B mod en ABO-uforligelig enhed — binder antistoffet donorcellerne og aktiverer komplementkaskaden til fuldførelse, hvorved cellerne lyseres inden for kredsløbet. Frigjort frit hæmoglobin og erytrocytstroma, sammen med cytokin- og koagulationsaktivering, driver hypotension, dissemineret intravaskulær koagulation og nyrepåvirkning. Da naturligt forekommende ABO-antistoffer er til stede hos alle immunokompetente individer, er ABO-uforligelig transfusion enestående farligt, og de fleste hændelser skyldes fejlidentifikation af patienten eller prøven snarere end svigt i laboratoriediagnostikken. Strobel gennemgår de serologiske og kliniske karakteristika, og Delaney og kolleger placerer reaktionen i sammenhæng med akutte transfusionshændelser.

Clinical relevance

Akutte hæmolytiske reaktioner er en væsentlig årsag til, at patient- og prøveidentifikation samt præ-transfusionel forligsundersøgelse betragtes som kritiske sikkerhedstrin. Dette opslag forklarer mekanismen og laboratoriemæssige korrelater som referencemateriale; det angiver ikke diagnostiske kriterier, monitoreringsparametre eller behandlingsvejledning for den enkelte patient.

Epidemiology

Fatale ABO-uforligelige reaktioner er sjældne, men optræder konsekvent blandt de ledende immune årsager til transfusionsrelateret død i hæmovigilansdata, og de er i vid udstrækning forebyggelige, da de overvejende opstår som følge af identifikationsfejl. Vamvakas og Blajchman diskuterer hæmolytiske reaktioner som en af de primære årsager til transfusionsrelateret mortalitet, og SHOT-rapportering (Bolton-Maggs og Cohen) dokumenterer fejl med transfusion af forkert blodkomponent som en tilbagevendende kilde til sådanne hændelser.

History

Risikoen ved uforligelig transfusion blev forståelig først efter Karl Landsteiners beskrivelse af ABO-blodtypesystemet ved overgangen til det tyvende århundrede, som forklarede, hvorfor visse transfusioner medførte katastrofal hæmolyse. Den efterfølgende udvikling af blodtypebestemmelse og forligsundersøgelse forvandlede transfusion fra en hyppigt dødelig procedure til en rutinemæssig, og persistensen af ABO-uforligelige reaktioner som identifikationsfejl har drevet årtiers arbejde med transfusionssikkerhedssystemer.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Hvorfor er ABO-uforligelighed særligt farlig?

Alle immunokompetente personer bærer naturligt forekommende, komplementfikserende anti-A og/eller anti-B antistoffer, så transfusion af ABO-uforligelige erytrocytter udløser hurtig intravaskulær hæmolyse selv ved første eksponering — i modsætning til de fleste andre erytrocytantigener, som kræver forudgående sensibilisering.

Hvad er den sædvanlige underliggende årsag til en akut hæmolytisk transfusionsreaktion?

De fleste svære ABO-uforligelige hændelser skyldes administrative eller patient-identifikationsfejl — f.eks. forkert mærkning af en prøve eller transfusion af en enhed til den forkerte patient — snarere end svigt i laboratoriediagnostikken.