الخرف غير الزهايمري
الخرف غير الزهايمري هو متلازمات الخرف التي تكون فيها الآفة الأساسية الرئيسية شيئًا آخر غير مرض الزهايمر. تشمل المجموعات الرئيسية لدى كبار السن الضعف الإدراكي الوعائي، والخرف المصحوب بأجسام ليوي، والخرف الجبهي الصدغي، ولكل منها سمات سريرية مميزة تساعد على تمييزه عن مرض الزهايمر.
Definition
الخرف غير الزهايمري هو متلازمات خرف مكتسبة تُعزى بشكل أساسي إلى آفات غير الزهايمرية، وعلى رأسها أمراض الأوعية الدموية الدماغية (الضعف الإدراكي الوعائي)، ومرض أجسام ليوي (الخرف المصحوب بأجسام ليوي)، والتنكس الفصي الجبهي الصدغي (الخرف الجبهي الصدغي)، من بين أمراض أخرى.
Scope
يستعرض هذا الموضوع الأسباب الرئيسية غير الزهايمرية للخرف، وملامحها السريرية المميزة، وإدراك أن الآفات المختلطة شائعة لدى كبار السن. وهو مدخل مرجعي ولا يقدم بروتوكولات تشخيصية أو إرشادات علاجية.
Core questions
- ما هي الأسباب الرئيسية غير الزهايمرية للخرف لدى كبار السن؟
- ما هي السمات السريرية التي تساعد على تمييز كل منها عن مرض الزهايمر؟
- ما مدى شيوع الآفات المختلطة، ولماذا هي مهمة؟
- كيف تحدد المعايير التوافقية هذه المتلازمات؟
Key concepts
- الضعف الإدراكي الوعائي
- الخرف المصحوب بأجسام ليوي
- الخرف الجبهي الصدغي (الأنماط السلوكية واللغوية)
- الآفات المختلطة في أدمغة كبار السن
- الارتباط السريري المرضي والمعايير التوافقية
- السمات المميزة عن مرض الزهايمر
Mechanisms
يعكس كل نوع من الخرف غير الزهايمري عملية مرضية مميزة. ينتج الضعف الإدراكي الوعائي عن إصابة الأوعية الدموية الدماغية، بدءًا من السكتات الدماغية الكبيرة وصولاً إلى أمراض الأوعية الدموية الصغيرة، ويرتبط بتدهور تدريجي أو تدهور سائد في الوظائف التنفيذية. يتضمن الخرف المصحوب بأجسام ليوي تراكم ألفا-ساينوكلين ويظهر بسمات مثل التقلبات الإدراكية، والهلوسة البصرية، والباركنسونية، واضطراب سلوك نوم حركة العين السريعة (REM). ينشأ الخرف الجبهي الصدغي من التنكس الفصي الجبهي الصدغي المصحوب بآفة تاو (tau) أو TDP-43 ويظهر بتغيرات سلوكية أو ضعف لغوي تدريجي. لدى كبار السن، غالبًا ما تتواجد هذه الآفات مع بعضها البعض ومع تغيرات الزهايمر، مما ينتج عنه خرف مختلط.
Clinical relevance
يساعد التعرف على السمات المميزة للخرف غير الزهايمري الأطباء والمتعلمين على تفسير العروض الإدراكية غير النمطية وتقدير سبب وجود عدة أسباب مساهمة لمتلازمة خرف واحدة. هذا المدخل تعليمي ويصف هذه الحالات بدلاً من توجيه التشخيص أو الإدارة الفردية.
Epidemiology
بعد مرض الزهايمر، تعد الآفات الوعائية، وأجسام ليوي، والجبهية الصدغية من المساهمين الرئيسيين في الخرف، حيث يعتبر الخرف الجبهي الصدغي سببًا شائعًا نسبيًا للخرف المبكر. تُظهر دراسات التشريح بعد الوفاة المجتمعية أن الآفات الدماغية المختلطة تمثل معظم حالات الخرف لدى كبار السن، لذا فإن الخرف النقي ذو الآفة الواحدة هو الاستثناء في أواخر العمر.
Evidence & guidelines
تُحدد هذه المتلازمات بواسطة معايير تشخيصية توافقية، بما في ذلك معايير اتحاد DLB للخرف المصحوب بأجسام ليوي والمعايير المنقحة للخرف الجبهي الصدغي ذي النمط السلوكي، بالإضافة إلى مراجعات الضعف الإدراكي الوعائي. يُشار إليها هنا للتوجيه بدلاً من توجيه الرعاية.
History
تم التعرف على الأسباب الوعائية للخرف مبكرًا، وخلال أواخر القرن العشرين وأوائل القرن الحادي والعشرين، تم تحديد الخرف المصحوب بأجسام ليوي والخرف الجبهي الصدغي تدريجيًا ككيانات مميزة بمعايير توافقية خاصة بها. أثبتت الدراسات السريرية المرضية المتوازية أن الآفات المختلطة، بدلاً من مرض واحد، تكمن وراء معظم حالات الخرف لدى كبار السن، مما أعاد تشكيل فهم هذه المتلازمات.
Debates
- كيف ينبغي تصنيف الآفات المختلطة سريريًا؟
- نظرًا لأن معظم كبار السن المصابين بالخرف لديهم أكثر من آفة أساسية واحدة، فإن إسناد تسمية مسببة واحدة غالبًا ما يكون تبسيطًا مفرطًا، ولا يزال أفضل طريقة لتمثيل المرض المختلط في التشخيص محل نقاش.
Key figures
- Ian McKeith
- John O'Brien
- Katya Rascovsky
- Julie Schneider
Related topics
Seminal works
- mckeith-2017
- rascovsky-2011
- schneider-2007
Frequently asked questions
- ما هي أكثر أنواع الخرف غير الزهايمري شيوعًا؟
- لدى كبار السن، الأسباب الرئيسية غير الزهايمرية هي الضعف الإدراكي الوعائي، والخرف المصحوب بأجسام ليوي، والخرف الجبهي الصدغي، ولكل منها سمات سريرية مميزة.
- هل يمكن أن يصاب شخص بآفة الزهايمر وآفة غير الزهايمر معًا؟
- نعم. الآفات المختلطة شائعة في أدمغة كبار السن، وتشير دراسات التشريح بعد الوفاة إلى أن معظم حالات الخرف لدى كبار السن المقيمين في المجتمع تعكس أكثر من عملية مرضية أساسية واحدة.