فقر الدم صغير الكريات

فقر الدم صغير الكريات هو فقر دم تكون فيه خلايا الدم الحمراء صغيرة بشكل غير طبيعي، ويشير إليه انخفاض متوسط حجم الكرية (MCV). غالبًا ما يكون علامة على انخفاض تخليق الهيموجلوبين، ويوفر النمط المورفولوجي نقطة بداية فعالة لتشخيص تفريقي مركز.

Definition

فقر الدم صغير الكريات هو فقر دم مصحوب بمتوسط حجم كرية أقل من النطاق المرجعي، مما يعكس خلايا دم حمراء أصغر من الحجم الطبيعي، وعادةً ما يكون ذلك بسبب ضعف إنتاج الهيموجلوبين.

Scope

يتناول هذا المدخل صغر الكريات كفئة مورفولوجية لفقر الدم: ما الذي يحدده في مؤشرات خلايا الدم الحمراء، والفئات الميكانيكية الرئيسية التي تنتج خلايا صغيرة (اضطرابات إمداد الحديد، وتخليق الجلوبين، وتخليق الهيم)، وكيف يتم تمييزها. يتم تناول الحالات المحددة مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد وفقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة في مدخلاتها الخاصة؛ هذه مادة مرجعية وليست إرشادات سريرية.

Core questions

• ما هو الخلل في تخليق الهيموجلوبين الذي ينتج خلايا دم حمراء صغيرة في حالة معينة؟
• كيف يمكن تمييز فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عن سمة الثلاسيميا وفقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة؟
• لماذا يعتبر متوسط حجم الكرية مميزًا أوليًا مفيدًا في فحص فقر الدم؟

Key concepts

• متوسط حجم الكرية (MCV)
• نقص الصباغ
• ضعف تخليق الهيموجلوبين
• تكون الكريات الحمر المقيد بالحديد
• الثلاسيميا واختلال توازن سلسلة الجلوبين
• عيوب سيدروبلاستيك وتخليق الهيم
• عرض توزيع خلايا الدم الحمراء (RDW)

Mechanisms

تنتج خلايا الدم الحمراء الصغيرة عندما يكون تخليق الهيموجلوبين محدودًا، لذا تخضع سلائف الكريات الحمر المنقسمة لانقسامات إضافية وتظهر بحجم أصغر. قد يكمن الخلل في أي من المدخلات الثلاثة للهيموجلوبين: إمداد الحديد (نقص الحديد الحقيقي، أو تقييد الحديد الوظيفي في الالتهاب حيث يحبس الهيبسيدين الحديد)، أو إنتاج سلسلة الجلوبين (الثلاسيميا)، أو تخليق الهيم (فقر الدم سيدروبلاستيك والتسمم بالرصاص). نظرًا لأن هذه الحالات تتشارك في صورة نهائية مشتركة لخلايا صغيرة، غالبًا ما تكون شاحبة، يتم فصلها باستخدام دراسات الحديد، وتحليل الهيموجلوبين، والسياق السريري. قد يتواجد فقر الدم الناجم عن نقص الحديد وفقر الدم الناتج عن الالتهاب معًا وقد يتم تمييزهما جزئيًا بواسطة علامات مثل مستقبل الترانسفيرين القابل للذوبان والهيبسيدين (Theurl et al., 2009).

Clinical relevance

يؤدي التعرف على نمط صغر الكريات إلى تضييق نطاق فحص فقر الدم الواسع إلى قائمة قصيرة من الآليات وهو مثال تعليمي معياري لكيفية توجيه مؤشرات خلايا الدم الحمراء للتفكير التشخيصي. السبب الأكثر شيوعًا الذي يتم مواجهته في الممارسة هو نقص الحديد. يصف هذا المدخل الإطار التصنيفي وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

نقص الحديد، السبب الرئيسي لفقر الدم صغير الكريات في جميع أنحاء العالم، هو النقص الغذائي الأكثر شيوعًا على مستوى العالم ويؤثر بشكل غير متناسب على النساء في سن الإنجاب والأطفال الصغار (Lopez et al., 2016; Camaschella, 2015). تتركز اضطرابات صغر الكريات الوراثية مثل سمة الثلاسيميا في السكان من المناطق التي كانت فيها الملاريا متوطنة تاريخيًا.

Evidence & guidelines

تؤطر المراجعات الشاملة لفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الاستخدام التشخيصي لمؤشرات خلايا الدم الحمراء ودراسات الحديد للتشخيص التفريقي لصغر الكريات (Camaschella, 2015; Lopez et al., 2016). متلازمات الثلاسيميا هي المرجع الكلاسيكي للمونوغرافيا لاضطرابات تخليق الجلوبين ضمن هذه المجموعة (Weatherall & Clegg, 2001).

History

أصبح صغر الكريات سمة روتينية قابلة للقياس لفقر الدم مع انتشار أجهزة تحليل الدم الآلية التي تبلغ عن متوسط حجم الكرية، لتحل محل الاعتماد السابق على التقدير البصري لحجم الخلية في مسحة الدم. تم توحيد الفهم الجزيئي للسببين الأكبر - نقص الحديد والثلاسيميا - خلال النصف الثاني من القرن العشرين وتم تنقيحه باكتشاف محور الهيبسيدين-فيروبورتين الذي يحكم إمداد الحديد.

Key figures

• Clara Camaschella
• David Weatherall
• Guenter Weiss

Seminal works

• camaschella-2015
• lopez-2016
• theurl-2009

Frequently asked questions

ما هو السبب الأكثر شيوعًا لفقر الدم صغير الكريات؟

نقص الحديد هو إلى حد بعيد السبب الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم؛ وتعتبر سمة الثلاسيميا وفقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة من الأسباب الهامة الأخرى لخلايا الدم الحمراء الصغيرة.

ماذا يشير انخفاض متوسط حجم الكرية؟

يشير انخفاض متوسط حجم الكرية إلى أن متوسط خلية الدم الحمراء أصغر من الطبيعي، مما يشير عادةً إلى ضعف تخليق الهيموجلوبين ويحدد فئة فقر الدم صغير الكريات.