نوبات الصرع المعممة

نوبات الصرع المعممة هي نوبات يبدأ فيها النشاط الكهربائي في شبكات قشرية وتحت قشرية ثنائية الجانب منذ البداية، بدلاً من أن تبدأ في جزء واحد من نصف كرة مخية واحد. ونظرًا لأن التفريغ الكهربائي يشمل نصفي الكرة المخية عند البداية، فإن الوعي يتأثر عادةً، وتكون السمات السريرية والكهربائية ثنائية الجانب. وهي تشكل إحدى الفئتين الرئيسيتين لبداية النوبات في تصنيف الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) لأنواع النوبات.

Definition

النوبة المعممة هي نوبة تنشأ في نقطة ما داخل شبكات موزعة ثنائية الجانب وتشركها بسرعة، مما ينتج عنه مظاهر تشمل نصفي الكرة المخية من البداية.

Scope

يغطي هذا المدخل مفهوم البداية المعممة وأنواع النوبات المعممة المعترف بها، بما في ذلك النوبات التوترية الرمعية، ونوبات الغياب، والنوبات الرمعية العضلية، والنوبات التوترية، والنوبات الارتخائية، والنوبات الرمعية. ويتناول كيفية تمييز النوبات المعممة عن النوبات البؤرية ذات الانتشار الثنائي وكيف تتناسب مع التصنيف الأوسع للصرع. وهو وصف مرجعي ولا يقدم إرشادات علاجية.

Core questions

• ماذا يعني 'البداية المعممة' وكيف تختلف عن البداية البؤرية التي تنتشر؟
• ما هي أنواع النوبات المعممة المعترف بها وخصائصها المميزة؟
• لماذا يتأثر الوعي عادة في النوبات المعممة؟
• كيف ترتبط النوبات المعممة بالصرع المعمم؟

Key concepts

• البداية المعممة (إشراك الشبكة الثنائية)
• النوبات التوترية الرمعية
• نوبات الغياب (نموذجية وغير نموذجية)
• النوبات الرمعية العضلية
• النوبات التوترية والارتخائية
• إشراك المهاد والقشرة
• موجة شوكية معممة على تخطيط الدماغ الكهربائي

Mechanisms

تتضمن النوبات المعممة إشراكًا سريعًا وشبه متزامن لشبكات قشرية وتحت قشرية ثنائية الجانب (لا سيما المهادية القشرية). وتعكس الأنواع الفرعية المختلفة أنماطًا مختلفة من نشاط هذه الشبكة: تجمع النوبات التوترية الرمعية بين التيبس المستمر والارتعاش الإيقاعي؛ وتنتج نوبات الغياب فترات قصيرة من فقدان الوعي المرتبطة بتفريغات شوكية موجية معممة؛ والنوبات الرمعية العضلية هي تقلصات قصيرة تشبه الصدمة؛ وتعكس النوبات التوترية والارتخائية والرمعية زيادة مستمرة أو فقدان مفاجئ أو تناوب إيقاعي في توتر العضلات. ويصنف مخطط ILAE 2017 هذه الأنواع على أنها أنواع معممة حركية وغير حركية (غياب).

Clinical relevance

إن التعرف على النوبات على أنها معممة في بدايتها يشكل أساس التفكير التشخيصي، وتفسير تخطيط الدماغ الكهربائي (EEG)، وتصنيف الصرع الكامن. يشرح هذا المدخل الإطار الوصفي المستخدم لتسمية النوبات المعممة؛ وهو مخصص كمادة مرجعية ولا يوصي بأدوية أو جرعات محددة.

Epidemiology

تبرز أنواع النوبات المعممة في الصرع المعمم الوراثي (مجهول السبب)، والذي غالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة أو المراهقة، وقد تحدث النوبات التوترية الرمعية المعممة أيضًا في العديد من سياقات الصرع الأخرى. وتختلف التواتر الدقيق حسب السكان وحسب متلازمة الصرع الكامنة، ولا يرفق هذا المدخل رقمًا واحدًا للحدوث لهذه الفئة ككل.

Evidence & guidelines

تتبع المصطلحات المستخدمة هنا التصنيف التشغيلي لأنواع النوبات لعام 2017 الصادر عن الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) ودليل التعليمات الخاص بها، مع السياق المتلازمي الأوسع المستمد من تصنيف ILAE للصرع.

History

فصلت التصنيفات السابقة بين النوبات 'المعممة الأولية' و'المعممة الثانوية'. احتفظت مراجعة ILAE لعام 2017 بالبداية المعممة كفئة أساسية بينما أعادت تنظيم الأنواع الفرعية إلى مجموعات حركية وغير حركية وأوضحت أن النوبة البؤرية التي تتطور إلى نشاط ثنائي الجانب يجب أن توصف بأنها 'بؤرية إلى توترية رمعية ثنائية الجانب' بدلاً من 'معممة ثانوياً'.

Debates

التمييز بين البداية المعممة الحقيقية والبداية البؤرية مع انتشار ثنائي سريع

بعض النوبات التي تبدو معممة سريريًا تبدأ في الواقع بشكل بؤري وتنتشر بسرعة؛ وقد قدم إطار ILAE مصطلح 'بؤرية إلى توترية رمعية ثنائية الجانب' لتمييز هذا الاختلاف، ولكن الفصل بين الاثنين قد يظل صعبًا بدون بيانات كافية من تخطيط الدماغ الكهربائي أو التصوير.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

هل جميع التشنجات نوبات معممة؟

لا. يمكن أن يكون التشنج (النشاط التوتري الرمعي) معمماً من البداية أو يمكن أن يبدأ كنوبة بؤرية تنتشر إلى نصفي الكرة المخية، وهو ما تسميه ILAE 'بؤرية إلى توترية رمعية ثنائية الجانب'. يعتمد التمييز على مكان بدء النوبة، وليس فقط على مظهرها الخارجي.

هل نوبة الغياب نوبة معممة؟

نعم. نوبات الغياب النموذجية هي نوبات معممة غير حركية تتميز بفترات قصيرة من فقدان الوعي وترتبط بنشاط شوكي موجي معمّم على تخطيط الدماغ الكهربائي.