Ксеростомія та синдром Шегрена

Ксеростомія — це суб'єктивне відчуття сухості в роті, яке часто, але не завжди, відображає зниження слиновиділення (гіпофункція або гіпосалівація). Синдром Шегрена — це хронічне системне аутоімунне захворювання, що уражає слинні та слізні залози і є основною причиною стійкої сухості в роті та сухості очей.

Definition

Ксеростомія — це суб'єктивне скарга на сухість у роті, що часто асоціюється з гіпофункцією слинних залоз (зниженим слиновиділенням); синдром Шегрена — це аутоімунна екрінопатія з лімфоцитарною інфільтрацією слинних та слізних залоз і є основною причиною хронічної ксеростомії та кератокон'юнктивіту sicca.

Scope

Ця тема охоплює відмінність між симптомами сухості в роті та виміряною гіпофункцією слинних залоз, основні причини зниження слиновиділення (зокрема, медикаменти, опромінення та аутоімунні захворювання), а також синдром Шегрена як прототипну аутоімунну причину. Це довідковий та освітній огляд, який не надає діагностичних протоколів чи рекомендацій щодо лікування.

Core questions

• Чим ксеростомія (симптом) відрізняється від виміряної гіпофункції слинних залоз (ознаки)?
• Які основні причини зниження слиновиділення?
• Як аутоімунне ураження при синдромі Шегрена знижує секрецію слини?
• Яка роль гістопатології малих слинних залоз та критеріїв класифікації при синдромі Шегрена?

Key concepts

• Ксеростомія проти гіпосалівації
• Гіпосалівація (знижена швидкість потоку)
• Сухість у роті, спричинена медикаментами
• Слинова гіпофункція, спричинена опроміненням
• Синдром Шегрена (сика-синдром)
• Фокальний лімфоцитарний сіалоаденіт та показник фокусу
• Критерії класифікації ACR/EULAR
• Аутоантитіла до Ro/SSA

Mechanisms

Слина виробляється ацинарними клітинами та модифікується вздовж протокової системи, тому сухість виникає щоразу, коли порушується функція ацинарних клітин або потік. Багато медикаментів знижують слиновиділення через антихолінергічні та пов'язані з ними ефекти, а терапевтичне опромінення голови та шиї пошкоджує ацинарні клітини та спричиняє тривалу гіпофункцію. При синдромі Шегрена аутоімунний процес призводить до лімфоцитарної інфільтрації залоз (фокальний лімфоцитарний сіалоаденіт) з руйнуванням ацинарних клітин та порушенням секреції; аутоантитіла, зокрема до Ro/SSA, та характерна гістологія малих слинних залоз підтверджують діагноз. Оскільки сухість може відчуватися без вимірюваного зниження потоку, симптом (ксеростомія) та ознака (гіпосалівація) не завжди збігаються.

Clinical relevance

Сухість у роті є поширеною скаргою, що впливає на комфорт у ротовій порожнині, здоров'я слизових оболонок та ризик розвитку карієсу; визначення того, чи є вона наслідком прийому медикаментів, попереднього опромінення чи аутоімунних захворювань, формує розуміння її природи. Ця стаття описує причини та місце синдрому Шегрена в освітніх цілях і не надає індивідуальних діагностичних чи лікувальних рекомендацій.

Epidemiology

Ксеростомія поширена, особливо серед літніх людей, у яких поліпрагмазія є частим фактором, а прийом медикаментів є найпоширенішою причиною зниження слиновиділення загалом. Терапевтичне опромінення при раку голови та шиї є важливою ятрогенною причиною. Синдром Шегрена належить до поширених системних аутоімунних захворювань, частіше вражає жінок, ніж чоловіків, і зазвичай проявляється в середньому віці.

History

Опис Генріка Шегрена на початку ХХ століття пов'язав сухість очей, сухість у роті та артрит у визначений клінічний синдром. Подальші дослідження встановили фокальний лімфоцитарний сіалоаденіт при біопсії малих слинних залоз та аутоантитіла до Ro/SSA як підтверджуючі ознаки, а послідовні набори критеріїв класифікації, кульмінацією яких стали критерії ACR/EULAR 2016 року, стандартизували визначення випадків для досліджень. Розуміння гіпофункції, спричиненої опроміненням та медикаментами, розвивалося паралельно, відрізняючи їх від аутоімунних причин сухості.

Seminal works

• brito-zeron-2016
• mariette-2018

Frequently asked questions

Чи є ксеростомія тим самим, що й знижений рівень слини?

Не зовсім. Ксеростомія — це суб'єктивне відчуття сухості в роті, тоді як гіпофункція слинних залоз (гіпосалівація) — це виміряне зниження слиновиділення; ці два стани часто збігаються, але людина може відчувати сухість без вимірюваного зниження потоку або мати знижений потік без виражених симптомів.

Який зв'язок між сухістю в роті та синдромом Шегрена?

Синдром Шегрена — це аутоімунне захворювання, яке пошкоджує слинні залози і є основною причиною хронічної сухості в роті, але більшість скарг на сухість у роті зумовлені іншими причинами, такими як медикаменти або попереднє опромінення, а не синдромом Шегрена.