Гемолітична хвороба плода та новонародженого (Еритробластоз плода)

Гемолітична хвороба плода та новонародженого (ГХПН), яка історично називалася еритробластозом плода, — це гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, спричинений материнськими алоантителами IgG, що проходять через плаценту та зв'язуються з еритроцитарними антигенами плода, успадкованими від батька. Класична та найтяжча форма включає анти-D у RhD-негативної матері, яка виношує RhD-позитивного плода.

Definition

Гемолітична хвороба плода та новонародженого — це алоімунний гемоліз, при якому материнські антитіла IgG проти еритроцитарних антигенів плода проходять через плаценту та руйнують еритроцити плода та новонародженого, спричиняючи анемію плода та гіпербілірубінемію новонародженого.

Scope

У статті розглядаються алоімунний механізм ГХПН, залучені антигенні системи (RhD та інші антигени Rh, ABO та інші), спричинений гемоліз плода та новонародженого з його лабораторними та клінічними ознаками, а також принцип профілактики через анти-D профілактику. Це тема для довідки та класифікації, яка не надає інструкцій щодо лікування чи дозування.

Core questions

• Проти якої системи еритроцитарних антигенів спрямовані материнські алоантитела (RhD, інші Rh, ABO чи інші)?
• Як трансплацентарне проникнення материнських IgG спричиняє анемію плода та жовтяницю новонародженого?
• Як виникає материнська алоімунізація та як запобігають сенсибілізації до RhD?

Key concepts

• Материнська алоімунізація
• Трансплацентарне проникнення IgG
• RhD несумісність
• ABO несумісність
• Анемія плода та гідропс плода
• Гіпербілірубінемія новонародженого
• Профілактика анти-D імуноглобуліном
• Пряма антиглобулінова проба у новонародженого

Mechanisms

Коли у матері відсутній еритроцитарний антиген, який плід успадкував від батька, контакт з еритроцитами плода (наприклад, під час пологів або після фетоматеринської кровотечі) може стимулювати формування материнських алоантітіл (tormey-2019). Під час наступної сенсибілізованої вагітності материнські IgG проходять через плаценту, покривають еритроцити плода та спричиняють їх руйнування, викликаючи анемію плода, яка у важких випадках прогресує до серцевої недостатності з високим викидом та гідропсу плода; після народження втрата плацентарного кліренсу білірубіну призводить до гіпербілірубінемії новонародженого (delaney-2015). Неонатальна пряма антиглобулінова проба зазвичай позитивна, а маркери гемолізу відображають триваюче руйнування еритроцитів (barcellini-2015). Захворювання, опосередковане RhD, класично є найтяжчим, тоді як несумісність ABO має тенденцію бути легшою (delaney-2015).

Clinical relevance

ГХПН є визначальним прикладом алоімунного гемолізу та того, як скринінг материнських антитіл та анти-D профілактика перетворили колись поширену причину смертності новонароджених на значною мірою запобіжну проблему. Ця стаття описує механізм та класифікацію з довідковою та освітньою метою і не є основою для індивідуальних акушерських чи неонатальних рішень.

Epidemiology

Частота важкої RhD ГХПН значно знизилася в умовах, де антенатальна та післяпологова анти-D імуноглобулінова профілактика та скринінг материнських антитіл є рутинними; алоантітіла, відмінні від анти-D та несумісності ABO, тепер становлять відносно більшу частку залишкових випадків (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Освітні огляди узагальнюють алоімунну основу, антенатальний моніторинг та роль анти-D профілактики при ГХПН (delaney-2015) та ширшу біологію еритроцитарної алоімунізації (tormey-2019); це описові довідники, а не нормативні протоколи.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Чому RhD несумісність є класичною причиною гемолітичної хвороби новонародженого?

Анти-D є сильно імуногенним антитілом IgG, яке ефективно проникає через плаценту і спричиняє важке руйнування еритроцитів плода, тому захворювання, опосередковане RhD, історично було найнебезпечнішою формою до того, як анти-D профілактика стала рутинною.

Як запобігти RhD гемолітичній хворобі?

Введення анти-D імуноглобуліну RhD-негативним матерям зменшує материнську алоімунізацію проти антигену RhD; ця стаття описує принцип лише для довідки, а не як керівництво з дозування.