Kırmızı Kan Hücreleri ve Hemoglobin
Kırmızı kan hücreleri (eritrositler), kanın en çok sayıda bulunan şekilli elemanlarıdır: oksijeni bağlayan ve taşıyan, demir içeren protein olan hemoglobin ile dolu küçük, çekirdeksiz, bikonkav disklerdir. Ayırt edici şekilleri ve içerikleri, onları boyanmış bir kan yaymasında hemen tanınabilir kılar ve kan histolojisinin merkezinde yer almaktadır.
Tanım
Kırmızı kan hücreleri, sitoplazması hemoglobin ile dolu, çekirdeksiz, bikonkav kan hücreleridir; hemoglobin, oksijeni geri dönüşümlü olarak bağlayan ve hücrenin gaz taşıma işlevinden ve karakteristik eozinofilik boyanmasından sorumlu tetramerik bir hem-proteindir.
Kapsam
Bu konu, eritrositin mikroskobik görünümünü ve yapısını, hemoglobinin moleküler organizasyonunu ve bu yapının oksijen taşınımını nasıl desteklediğini kapsamaktadır. Kırmızı kan hücrelerini ve hemoglobini histolojik ve hücre biyolojik konular olarak ele almaktadır; anemilerin veya hemoglobinopatilerin tanısı veya yönetimi konularına değinmemektedir.
Temel sorular
- Eritrosite bikonkav, çekirdeksiz şeklini veren nedir ve bu şekil işlevine nasıl hizmet eder?
- Hemoglobin nasıl yapılandırılmıştır ve yapısı geri dönüşümlü oksijen bağlanmasını nasıl sağlar?
- Kırmızı kan hücreleri kan yaymasında nasıl tanınır ve değerlendirilir?
Anahtar kavramlar
- Bikonkav çekirdeksiz morfoloji
- Hemoglobin tetrameri (globin zincirleri artı hem)
- Geri dönüşümlü oksijen bağlanması ve kooperativite
- Deformabiliteyi destekleyen sitoskeletal membran (spektrin bazlı)
- Kan yaymasında eozinofilik boyanma
Mekanizmalar
Olgun memeli eritrositi, olgunlaşma sırasında çekirdeğini ve organellerini dışarı atarak, gaz değişimi için yüzey alanını maksimize eden ve dar kılcal damarlardan geçişe olanak tanıyan esnek, hemoglobin açısından zengin bir hücre haline gelmektedir. Hemoglobin, her biri demir atomu oksijeni geri dönüşümlü olarak bağlayan bir hem grubu barındıran globin zincirlerinden oluşan bir tetramerdir; Perutz ve meslektaşları tarafından belirlenen erken üç boyutlu yapı, alt birimlerin nasıl düzenlendiğini göstermiş ve sonraki çalışmalar, alt birimler arasındaki konformasyonel değişimi kooperatif oksijen bağlanması ve salınımı ile ilişkilendirmiştir.
Klinik önem
Eritrosit boyutu, şekli ve hemoglobin içeriği, kan yayması ve tam kan sayımından doğrudan okunabilmektedir; bu yapısal bilgi, normal kırmızı kan hücrelerini tanımak için temel oluşturmaktadır. Bir referans konusu olarak, anormalliklerin yorumlandığı normal morfolojiyi tanımlamaktadır; herhangi bir durumun teşhisi veya tedavisi için bir rehber değildir.
Tarihçe
Hemoglobin, Perutz ve meslektaşlarının 1960 yılında düşük çözünürlüklü bir X-ışını modeli bildirmesiyle, üç boyutlu yapısı çözülen ilk proteinlerden biri olmuştur ve molekülün yapısal çalışmasının temelini atmıştır. Schechter tarafından gözden geçirilen sonraki tarihçe, hemoglobin ve varyantları üzerine yapılan çalışmaların moleküler tıp alanının kurulmasına nasıl yardımcı olduğunu izlemektedir.
Öne çıkan isimler
- Max Perutz
- Alan Schechter
İlgili konular
Temel eserler
- perutz-1960
- schechter-2008
Sıkça sorulan sorular
- Olgun kırmızı kan hücreleri neden çekirdeksizdir?
- Olgunlaşma sırasında gelişmekte olan kırmızı kan hücresi çekirdeğini ve organellerini dışarı atarak hemoglobine daha fazla yer bırakır ve hücreye dar kılcal damarlardan geçerken deforme olabilme esnekliği kazandırır.
- Hemoglobin neyden oluşur?
- Hemoglobin, her biri merkezi demir atomu oksijeni taşıma için geri dönüşümlü olarak bağlayan bir hem grubu tutan globin protein zincirlerinden oluşan bir tetramerdir.