Hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda (erytroblastos hos foster)

Hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda (HDFN), historiskt kallad erytroblastos hos foster, är hemolys av foster- och neonatalröda blodkroppar orsakad av mogna IgG-alloantikroppar som korsar placentan och binder till foster-röda blodkroppsantigener som ärvts från fadern. Den klassiska och allvarligaste formen involverar anti-D hos en RhD-negativ mor som bär ett RhD-positivt foster.

Definition

Hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda är alloimmun hemolys där mogna IgG-antikroppar mot foster-röda blodkroppsantigener korsar placentan och förstör foster- och neonatalröda blodkroppar, vilket ger fosteranemi och neonatal hyperbilirubinemi.

Scope

Posten täcker den alloimmuna mekanismen för HDFN, de involverade antigensystemen (RhD och andra Rh-antigener, ABO och andra), den resulterande foster- och neonatalhemolysen med dess laboratorie- och kliniska kännetecken, samt principen för prevention genom anti-D-profylax. Det är ett referens- och klassificeringstema och ger inga anvisningar för behandling eller dosering.

Core questions

• Vilket antigensystem för röda blodkroppar är den mogna alloantikroppen riktad mot (RhD, andra Rh, ABO eller ett annat)?
• Hur producerar transplasental passage av mogna IgG fosteranemi och neonatal gulsot?
• Hur uppstår mogen alloimmunisering, och hur förebyggs RhD-sensibilisering?

Key concepts

• Mogen alloimmunisering
• Transplasental IgG-överföring
• RhD-inkompatibilitet
• ABO-inkompatibilitet
• Fosteranemi och hydrops fetalis
• Neonatal hyperbilirubinemi
• Anti-D-immunglobulinprofylax
• Direkt antiglobulintest hos nyfödda

Mechanisms

När en mor saknar ett antigen på röda blodkroppar som fostret har ärvt från fadern, kan exponering för foster-röda blodkroppar (till exempel vid förlossning eller efter fetomaternal blödning) utlösa bildning av mogna alloantikroppar (tormey-2019). Vid en efterföljande sensibiliserad graviditet korsar mogna IgG placentan, binder till foster-röda blodkroppar och driver deras förstöring, vilket orsakar fosteranemi som i svåra fall fortskrider till hjärtsvikt med högt utflöde och hydrops fetalis; efter födseln leder förlusten av placentär bilirubinutsöndring till neonatal hyperbilirubinemi (delaney-2015). Det nyfödda direkta antiglobulintestet är typiskt positivt, och hemolytiska markörer återspeglar pågående förstöring av röda blodkroppar (barcellini-2015). RhD-medierad sjukdom är klassiskt den allvarligaste, medan ABO-inkompatibilitet tenderar att vara mildare (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN är ett definierande exempel på alloimmun hemolys och på hur screening av mogna antikroppar och anti-D-profylax förvandlade en en gång vanlig orsak till neonatal död till ett till stor del förebyggbart tillstånd. Denna post beskriver mekanismen och klassificeringen för referens- och utbildningsändamål och utgör inte en grund för individuella obstetriska eller neonatala beslut.

Epidemiology

Incidensen av svår RhD HDFN har minskat markant i miljöer där antenatal och postnatal anti-D-immunglobulinprofylax och screening av mogna antikroppar är rutin; alloantikroppar utöver anti-D och ABO-inkompatibilitet står nu för en relativt större andel av kvarvarande fall (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Utbildningsöversikter sammanfattar den alloimmuna grunden, antenatal övervakning och rollen av anti-D-profylax vid HDFN (delaney-2015) och den bredare biologin för alloimmunisering av röda blodkroppar (tormey-2019); dessa är beskrivande referenser snarare än föreskrivande protokoll.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Varför är RhD-inkompatibilitet den klassiska orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda?

Anti-D är en starkt immunogen IgG-antikropp som effektivt korsar placentan och orsakar svår förstöring av foster-röda blodkroppar, vilket är anledningen till att RhD-medierad sjukdom historiskt var den farligaste formen innan anti-D-profylax blev rutin.

Hur förebyggs RhD hemolytisk sjukdom?

Administrering av anti-D-immunglobulin till RhD-negativa mödrar minskar mogen alloimmunisering mot RhD-antigenet; denna post beskriver principen endast för referens och inte som doseringsanvisning.