Poremećaji nadbubrežnih žlezda
Poremećaji nadbubrežnih žlezda su stanja koja zahvataju parne suprarenalne žlezde, čiji spoljašnji korteks luči steroidne hormone (kortizol, aldosteron i androgene nadbubrežnog porekla), a unutrašnja srž luči kateholamine. Poremećaji nastaju kada ove žlezde proizvode premalo hormona (insuficijencija), previše hormona (hiperkortizolemija, hiperaldosteronizam, višak kateholamina) ili razvijaju tumore, a nalaze se na raskrsnici hipotalamo-hipofizno-adrenalne osovine, sistema renin-angiotenzin-aldosteron i simpatičkog nervnog sistema.
Definition
Poremećaji nadbubrežnih žlezda su patološka stanja adrenalnog korteksa ili srži, karakterisana deficijentnom ili prekomernom sekrecijom adrenalnih hormona, ili neoplazijom adrenalnog tkiva.
Scope
Ova oblast uvodi čitaoca u fiziologiju adrenalnog korteksa i steroidogenezu, sindrome deficijencije (primarna adrenalna insuficijencija), sindrome viška hormona (Cushingov sindrom usled viška kortizola), adrenalne mase i incidentalome, kao i tumore koji luče kateholamine (feohromocitom i paragangliom). Svaka od ovih tema prikazana je kao referentna tema unutar endokrinologije, a ne kao smernica za kliničko lečenje.
Sub-topics
Core questions
- Da li je adrenalni problem vezan za deficit hormona, višak hormona ili strukturnu masu?
- Kada postoji hormonska abnormalnost, da li njeno poreklo leži u samoj nadbubrežnoj žlezdi (primarno) ili u uzlaznoj signalizaciji hipofize ili hipotalamusa (sekundarno)?
- Da li slučajno otkrivena adrenalna masa luči hormon i kolika je verovatnoća da je maligna?
Key concepts
- Adrenalni korteks nasuprot adrenalnoj srži
- Hipotalamo-hipofizno-adrenalna (HPA) osovina
- Sistem renin-angiotenzin-aldosteron
- Steroidogeneza
- Primarno nasuprot sekundarnom endokrinom poremećaju
- Funkcionalna nasuprot nefunkcionalnoj adrenalnoj masi
Mechanisms
Adrenalni korteks sintetiše steroidne hormone iz holesterola u tri funkcionalne zone: zona glomeruloza proizvodi aldosteron pod kontrolom sistema renin-angiotenzin, zona fasciculata proizvodi kortizol pod kontrolom hipofiznog ACTH, a zona reticularis proizvodi adrenalne androgene. Srž, nastala iz nervnog grebena, sintetiše kateholamine. Poremećaji nastaju usled poremećaja ovih puteva: autoimuna ili druga destrukcija korteksa dovodi do deficijencije, dok autonomna sekrecija tumora ili ACTH-uslovljena hiperplazija dovodi do viška hormona. Sekrecija kortizola regulisana je negativnom povratnom spregom kroz HPA osovinu, što objašnjava i kliničke manifestacije viška kortizola i dinamičke testove koji se koriste za karakterizaciju ovih poremećaja.
Clinical relevance
Adrenalni poremećaji ilustruju kako jedna žlezda može otkazati u suprotnim pravcima i kako fiziologija povratne sprege informiše interpretaciju laboratorijskih testova. Njihovo prepoznavanje je važno jer deficijencija kortizola može biti životno ugrožavajuća i jer neki adrenalni tumori luče hormone sa sistemskim posledicama. Ovaj unos opisuje konceptualni okvir i nije zamena za individualnu dijagnozu ili lečenje.
Epidemiology
Učestalost pojedinih stanja znatno varira: primarna adrenalna insuficijencija i feohromocitom su retki, dok se adrenalni incidentalomi nalaze u nekoliko procenata abdominalnih snimanja i postaju učestaliji s godinama. Detaljna epidemiologija prikazana je u odgovarajućim tematskim unosima.
Evidence & guidelines
Nekoliko stručnih organizacija izdalo je kliničke smernice prakse koje pokrivaju ovu oblast, uključujući izjave Endokrinološkog društva i Evropskog društva za endokrinologiju o adrenalnoj insuficijenciji, Cushingovom sindromu, adrenalnim incidentalomima i feohromocitomu. Ovi dokumenti definišu aktuelne dijagnostičke okvire i navedeni su unutar pojedinačnih tema.
History
Addisonov opis iz 1855. godine posledica destrukcije nadbubrežne žlezde ustanovio je nadbubrežnu žlezdu kao esencijalnu za život, a rad Harveyja Cushinga s početka dvadesetog veka povezao je karakteristični sindrom sa patologijom hipofize i nadbubrežne žlezde. Naknadna izolacija kortizola i aldosterona, te razjašnjenje HPA osovine, transformisali su adrenalnu medicinu u model povratno-spregnutne endokrinologije.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- Koja je razlika između adrenalnog korteksa i adrenalne srži?
- Spoljašnji korteks proizvodi steroidne hormone (kortizol, aldosteron i androgene) iz holesterola, dok unutrašnja srž, nastala iz tkiva nervnog grebena, proizvodi kateholamine kao što je adrenalin. Poremećaji svakog dela dovode do različitih sindroma.
- Zašto se adrenalni poremećaji grupišu zajedno?
- Dele isti organ i preklapajuću dijagnostičku logiku: kliničari razlikuju deficit hormona od viška, primarno (adrenalno) od sekundarnog (hipofiznog ili hipotalamusnog) porekla, i funkcionalne od nefunkcionalnih masa, koristeći fiziologiju povratne sprege HPA i sistema renin-angiotenzin.