Akutna hemolitička transfuzijska reakcija (ABO nekompatibilnost i akutna serološka nekompatibilnost)

Akutna hemolitička transfuzijska reakcija je brzo, imunološki posredovano razaranje transfundovanih eritrocita, a najopasnija je kada se primeni krvno-grupno nekompatibilna krv (tipično ABO-nekompatibilna). Antitela primaoca vezuju se za antigene eritrocita davaoca i aktiviraju komplement, izazivajući intravaskularnu hemolizu koja može nastupiti u roku od nekoliko minuta i, u teškim slučajevima, dovesti do šoka, diseminovane intravaskularne koagulacije i akutnog oštećenja bubrega. To je prototipska neposredna imunska transfuzijska reakcija i sentinel-događaj u bezbednosti transfuzije.

Definition

Akutna hemolitička transfuzijska reakcija je razaranje transfundovanih eritrocita u roku od otprilike 24 sata od transfuzije, uzrokovano reakcijom antitela primaoca s antigenima eritrocita davaoca; klasično su to komplement-fiksirajuća anti-A ili anti-B antitela u ABO-nekompatibilnoj transfuziji, što dovodi do intravaskularne hemolize.

Scope

Ova odrednica obuhvata imunološki mehanizam akutne hemolize, centralnu ulogu ABO nekompatibilnosti (koja najčešće nastaje kao posledica administrativnih grešaka ili grešaka u identifikaciji), laboratorijska obeležja koja je razlikuju od ostalih reakcija i njeno mesto među najozbiljnijim transfuzijskim opasnostima. Reč je o referentnom opisu entiteta i njegove patofiziologije, a ne o protokolu dijagnostike ili lečenja.

Key concepts

• ABO nekompatibilnost
• Aktivacija komplementa i intravaskularna hemoliza
• Slobodni hemoglobin i hemoglobinurija
• Diseminovana intravaskularna koagulacija
• Akutno oštećenje bubrega
• Administrativna greška i greška u identifikaciji bolesnika
• Pozitivan direktni antiglobulinski test
• Sentinel-događaj u bezbednosti transfuzije

Mechanisms

Kada se eritrociti koji nose određeni antigen transfunduju primaocu koji ima preformirana, komplement-fiksirajuća antitela na taj antigen — paradigmatski anti-A ili anti-B prema ABO-nekompatibilnoj jedinici — antitela se vezuju za ćelije davaoca i aktiviraju kaskadu komplementa do kraja, lizujući ćelije unutar krvotoka. Oslobođeni slobodni hemoglobin i eritrocitna stroma, zajedno sa aktivacijom citokina i koagulacije, dovode do hipotenzije, diseminovane intravaskularne koagulacije i oštećenja bubrega. Budući da svi imunokompetentni pojedinci poseduju prirodno prisutna ABO antitela, ABO-nekompatibilna transfuzija je jedinstveno opasna, a većina događaja nastaje zbog pogrešne identifikacije bolesnika ili uzorka, a ne zbog grešaka u laboratorijskom testiranju. Strobel razmatra serološke i kliničke osobenosti, a Delaney i saradnici smeštaju ovu reakciju u kontekst akutnih transfuzijskih događaja.

Clinical relevance

Akutne hemolitičke reakcije predstavljaju jedan od glavnih razloga zbog kojih se identifikacija bolesnika i uzorka te pretransfuzijsko ispitivanje kompatibilnosti tretiraju kao kritični bezbednosni koraci. Ova odrednica objašnjava mehanizam i laboratorijske korelate kao referentni materijal i ne pruža dijagnostičke kriterijume, parametre praćenja niti smernice za lečenje pojedinih bolesnika.

Epidemiology

Fatalne ABO-nekompatibilne reakcije su retke, ali se dosled pojavljuju među vodećim imunskim uzrocima smrtnosti povezane s transfuzijom u podacima hemovigilancije, a uglavnom su sprečive jer nastaju pretežno iz grešaka u identifikaciji. Vamvakas i Blajchman razmatraju hemolitičke reakcije među glavnim uzrocima smrtnosti vezane za transfuziju, a SHOT izveštaj (Bolton-Maggs i Cohen) dokumentuje greške pri transfuziji pogrešne komponente krvi kao ponavljajući izvor takvih događaja.

History

Opasnost nekompatibilne transfuzije postala je razumljiva tek nakon što je Karl Landsteiner opisao ABO krvne grupe na prelasku dvadesetog veka, što je objasnilo zašto su neke transfuzije izazivale katastrofalnu hemolizu. Naknadni razvoj tipizacije krvnih grupa i ispitivanja kompatibilnosti pretvorio je transfuziju iz često fatalne procedure u rutinsku, a opstanak ABO-nekompatibilnih reakcija kao grešaka u identifikaciji pokretao je decenijama dugo napora na polju sistema bezbednosti transfuzije.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Zašto je ABO nekompatibilnost posebno opasna?

Svi imunokompetentni pojedinci nose prirodno prisutna, komplement-fiksirajuća anti-A i/ili anti-B antitela, pa transfuzija ABO-nekompatibilnih eritrocita izaziva brzu intravaskularnu hemolizu već pri prvom izlaganju, za razliku od većine ostalih antigena eritrocita koji zahtevaju prethodnu senzibilizaciju.

Koji je uobičajeni temeljni uzrok akutne hemolitičke transfuzijske reakcije?

Većina teških ABO-nekompatibilnih događaja nastaje zbog administrativnih grešaka ili grešaka u identifikaciji bolesnika — kao što su pogrešno etiketiranje uzorka ili primena krvne jedinice pogrešnom bolesniku — a ne zbog propusta u laboratorijskom testiranju.