ABO i Rh sistemi krvnih grupa

ABO i Rh sistemi su dva klinički najvažnija sistema krvnih grupa eritrocita kod čoveka. ABO sistem je definisan A i B ugljeno-hidratnim antigenima na površini eritrocita i recipročnim, prirodno prisutnim anti-A i anti-B antitelima u plazmi; Rh sistem je definisan proteinskim antigenima, najvažnije RhD, čije prisustvo ili odsustvo osobu čini RhD-pozitivnom ili RhD-negativnom. Zajedno određuju kompatibilnost transfuzija eritrocita i rizik od imunske hemolize.

Definition

ABO sistem krvnih grupa klasifikuje eritrocite prema prisustvu A i/ili B ugljeno-hidratnih antigena s recipročnim antitelima u plazmi, a Rh sistem ih klasifikuje prema Rh proteinima, pretežno RhD antigenu; oba sistema su osnovni determinanti kompatibilnosti transfuzija eritrocita.

Scope

Ovaj tekst obuhvata antigene i antitela koji definišu ABO i Rh sisteme, genetsku i biohemijsku osnovu fenotipova A, B, O i RhD, pravilo recipročnih prirodno prisutnih ABO antitela i razloge zbog kojih ovi sistemi dominiraju u kompatibilnosti transfuzija i aloizimunizaciji. Tipiziranje krvnih grupa tretira se kao referentna tema iz imunohematologije, a ne kao transfuzijska uputstva.

Core questions

• Koji antigeni i antitela definišu ABO i Rh grupe?
• Zašto ABO nekompatibilnost izaziva neposrednu, tešku hemolizu?
• Zašto je RhD najimunogeniji od Rh antigena?
• Kako ovi sistemi određuju koji eritrociti mogu biti transfundovani?

Key concepts

• A i B ugljeno-hidratni antigeni
• Recipročni prirodno prisutni anti-A i anti-B (Landsteinerov zakon)
• O fenotip i H antigen
• RhD antigen i RhD-pozitivni/negativni status
• RhCE i Rh haplotip
• Aloizimunizacija i antiglobulinski test
• ABO i Rh kompatibilnost

Mechanisms

ABO antigeni su ugljeno-hidratne strukture izgrađene na prekursornom (H) lancu glukoziltransferazama kodiranim na ABO lokusu; A i B enzimi dodaju različite terminalne šećere, dok O alel ne daje aktivan enzim i H antigen ostaje nemodifikovan. Osobe formiraju antitela protiv A ili B antigena koje nemaju, pa su ova antitela prisutna bez prethodne transfuzije i mogu izazvati neposrednu intravaskularnu hemolizu pri ABO-nekompatibilnoj transfuziji. Rh antigeni su membranski proteini kodirani genima RHD i RHCE; RhD je visoko imunogen, pa RhD-negativne osobe izložene RhD-pozitivnim eritrocitima mogu stvoriti anti-D, koje se detektuje antiglobulinskim testom i od centralnog je značaja za hemolitičke transfuzijske reakcije i hemolitičku bolest ploda i novorođenčeta.

Clinical relevance

ABO i Rh tipiziranje vrši se pre transfuzije eritrocita i u trudnoći, jer neusklađenosti u ovim sistemima predstavljaju glavni uzrok akutnih hemolitičkih transfuzijskih reakcija i RhD aloizimunizacije. Ovaj tekst objašnjava zašto se ovi sistemi testiraju i kako nekompatibilnost izaziva štetu; edukativnog je karaktera i ne specificira transfuzijske ili profilaktičke odluke za pojedine pacijente.

Epidemiology

Distribucija ABO i RhD fenotipova značajno varira između populacija, što ima praktične posledice po snabdevanje krvlju i usklađivanje donora i primaoca. ABO je jedinstven među krvnim grupama po tome što praktično svaka osoba nosi antitela protiv antigena koje nema, što ABO-nekompatibilnu transfuziju eritrocita čini jednoznačno opasnom.

History

Landsteiner je opisao ABO grupe 1900–1901. godine, otkriće za koje je kasnije dobio Nobelovu nagradu, uspostavljajući pravilo recipročnih antitela koje nosi njegovo ime. Rh sistem je prepoznat četrdesetih godina dvadesetog veka radom Landsteinera i Wienera te Levina i Stetsona na hemolitičkoj bolesti, a antiglobulinski test koji su 1945. uveli Coombs, Mourant i Race omogućio je pouzdanu detekciju Rh i drugih nepotpunih antitela.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Zašto osobe mogu imati anti-A ili anti-B antitela bez ikad primljene transfuzije?

Anti-A i anti-B su prirodno prisutna antitela koja se razvijaju rano u životu, verovatno kao odgovor na antigene iz okoline koji nalikuju A i B šećerima, pa osoba stvara antitela protiv onih ABO antigena koje nema.

Šta znači biti RhD-negativan?

To znači da eritrociti nemaju RhD proteinski antigen; RhD-negativne osobe normalno ne poseduju anti-D, ali ga mogu stvoriti nakon izlaganja RhD-pozitivnim eritrocitima, što je važno za transfuziju i trudnoću.