Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença aguda, imunomediada, dos nervos periféricos, que causa fraqueza e perda de reflexos de progressão rápida e geralmente simétrica, frequentemente após uma infeção. É a causa mais comum de paralisia flácida aguda em todo o mundo e pode progredir para insuficiência respiratória, tornando-a uma emergência neurológica, apesar do potencial de recuperação substancial.

Definition

A síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia aguda, geralmente monofásica e imunomediada, que se apresenta com fraqueza simétrica dos membros de evolução rápida e reflexos diminuídos ou ausentes, frequentemente precedida por uma infeção e muitas vezes acompanhada por proteína elevada no líquido cefalorraquidiano sem pleocitose.

Scope

Esta entrada abrange a síndrome de Guillain-Barré como uma entidade clínica: o seu mecanismo imunitário pós-infecioso, os subtipos desmielinizante e axonal, o curso ascendente típico com arreflexia e dissociação albumino-citológica do líquido cefalorraquidiano, os critérios de diagnóstico e os princípios gerais de monitorização e prognóstico. É uma descrição de referência e não fornece orientação individualizada de diagnóstico ou tratamento.

Key concepts

• Paralisia flácida aguda
• Arreflexia
• Fraqueza ascendente
• Gatilho imunitário pós-infecioso e mimetismo molecular
• Subtipos desmielinizante (AIDP) e axonal (AMAN/AMSAN)
• Dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraquidiano
• Monitorização respiratória e autonómica

Mechanisms

A síndrome de Guillain-Barré é geralmente desencadeada por uma infeção antecedente que provoca uma resposta imunitária que reage de forma cruzada com componentes do nervo periférico, um processo conhecido como mimetismo molecular. Dependendo do alvo, o resultado é desmielinização, como na polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda, ou lesão axonal primária, como nas formas axonais motoras agudas. O ataque imunitário às raízes nervosas e aos nervos periféricos produz a fraqueza ascendente rápida e a arreflexia, e a inflamação das raízes nervosas contribui para o aumento da proteína no líquido cefalorraquidiano sem um aumento correspondente de células.

Clinical relevance

A síndrome de Guillain-Barré é importante de reconhecer porque evolui rapidamente e pode comprometer a respiração e a estabilidade autonómica, sendo tratada como uma emergência neurológica que requer monitorização rigorosa. Esta entrada descreve a síndrome para referência educacional; explica como a condição é compreendida e classificada, em vez de oferecer instruções individuais de diagnóstico ou tratamento.

Epidemiology

A síndrome de Guillain-Barré ocorre em todo o mundo com uma incidência que aumenta com a idade e é um pouco maior em homens. O subtipo desmielinizante predomina na Europa e na América do Norte, enquanto as formas axonais são relativamente mais comuns em partes da Ásia e da América Latina, refletindo diferenças nas infeções precedentes e nos alvos imunitários.

History

A síndrome recebe o nome da descrição de 1916 por Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl, que notaram paralisia aguda com proteína elevada no líquido cefalorraquidiano e contagens celulares normais. Ao longo do século seguinte, a condição foi resolvida em subtipos desmielinizantes e axonais, foram estabelecidos critérios de diagnóstico formais e foram caracterizados mecanismos imunitários pós-infeciosos, incluindo o mimetismo molecular.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Por que a síndrome de Guillain-Barré é considerada uma emergência médica?

A fraqueza pode progredir em horas a dias e pode envolver os músculos da respiração e o sistema nervoso autónomo, por isso a condição requer monitorização rigorosa para complicações respiratórias e cardiovasculares, embora muitas pessoas acabem por recuperar.

O que é dissociação albumino-citológica?

Refere-se ao achado típico no líquido cefalorraquidiano na síndrome de Guillain-Barré de proteína elevada com uma contagem de glóbulos brancos normal ou quase normal, um padrão que ajuda a apoiar o diagnóstico, embora possa estar ausente muito cedo na doença.