Bronquiectasia

A bronquiectasia é uma condição respiratória crônica definida pela dilatação permanente e anormal dos brônquios, acompanhada clinicamente por tosse persistente, produção diária de escarro e infecções respiratórias recorrentes. As vias aéreas estruturalmente danificadas eliminam mal as secreções, criando um ciclo auto-sustentável de retenção de muco, colonização bacteriana, inflamação e lesão progressiva das vias aéreas.

Definition

Bronquiectasia é uma condição crônica caracterizada pela dilatação permanente dos brônquios, identificada radiologicamente (tipicamente por tomografia computadorizada de alta resolução) e expressa clinicamente como tosse crônica, produção de escarro e suscetibilidade a infecções recorrentes das vias aéreas, decorrente de uma variedade de causas subjacentes.

Scope

Esta entrada abrange a definição de bronquiectasia como dilatação brônquica permanente, o 'ciclo vicioso' que a perpetua, sua base radiológica na tomografia computadorizada, suas muitas causas subjacentes e o conceito de exacerbações. Ela trata a bronquiectasia como um tópico clínico e metodológico e não fornece dosagens, diagnóstico individualizado ou recomendações de tratamento.

Key concepts

• Dilatação brônquica permanente
• Depuração mucociliar prejudicada
• Ciclo vicioso (vórtice vicioso) de infecção e inflamação
• Colonização bacteriana crônica
• Exacerbações agudas
• Diagnóstico por TC de alta resolução
• Etiologias subjacentes heterogêneas
• Distinção da bronquiectasia por fibrose cística

Mechanisms

O modelo explicativo dominante é um ciclo auto-perpetuante no qual uma agressão inicial — infecção, um defeito imune ou estrutural subjacente, ou depuração prejudicada das vias aéreas — leva à retenção de secreções que promovem a colonização bacteriana. A infecção persistente impulsiona a inflamação neutrofílica das vias aéreas, cujos produtos proteolíticos e oxidativos danificam a parede brônquica, causando a dilatação permanente e prejudicando ainda mais a depuração, o que, por sua vez, sustenta a infecção e a inflamação. Relatos contemporâneos descrevem isso como um 'vórtice vicioso' de elementos interativos, em vez de um único laço linear, e enfatizam a heterogeneidade nos fatores imunológicos, microbianos e genéticos que o iniciam e mantêm. Embora classificada entre as doenças obstrutivas das vias aéreas, a bronquiectasia pode apresentar padrões espirométricos obstrutivos, mistos ou quase normais, dependendo da extensão e distribuição da doença.

Clinical relevance

Outrora considerada incomum, a bronquiectasia é agora reconhecida como uma doença crônica importante e não rara das vias aéreas, e a compreensão de sua definição e mecanismos informa como a literatura respiratória é avaliada. Esta entrada é uma referência para o que é a bronquiectasia e como ela é conceituada; é descritiva e não é uma base para diagnóstico individual ou decisões de tratamento.

Epidemiology

A bronquiectasia é cada vez mais diagnosticada, em parte pelo uso mais amplo da tomografia computadorizada, e sua prevalência reconhecida aumenta com a idade e é maior em mulheres em muitas séries; o termo aqui se refere principalmente à bronquiectasia não causada por fibrose cística, que é rastreada e estudada separadamente. A prevalência relatada varia substancialmente com a definição de caso e a população.

History

A bronquiectasia foi descrita por René Laennec no início do século XIX em conexão com seu trabalho sobre ausculta, e durante grande parte do século XX foi considerada uma doença incomum em ambientes com muitos recursos. O advento da tomografia computadorizada de alta resolução, juntamente com o renovado interesse em pesquisa e diretrizes de manejo dedicadas, a restabeleceu como uma causa reconhecida e ativamente estudada de doença obstrutiva crônica das vias aéreas.

Debates

Como o processo da doença deve ser melhor modelado?

O clássico 'ciclo vicioso' de infecção, inflamação e dano estrutural foi refinado em uma estrutura de 'vórtice vicioso' que trata os elementos contribuintes como mutuamente reforçadores, em vez de estritamente sequenciais, com implicações para como a heterogeneidade e as características tratáveis são conceituadas.

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

O que significa que a bronquiectasia é 'permanente'?

Ao contrário do estreitamento reversível das vias aéreas na asma, a dilatação brônquica na bronquiectasia reflete um dano estrutural fixo às paredes das vias aéreas que não retorna ao normal, razão pela qual é definida como dilatação permanente.

Bronquiectasia é o mesmo que fibrose cística?

Não. A fibrose cística é uma doença genética específica que comumente causa bronquiectasia, mas o termo bronquiectasia, como usado aqui, geralmente se refere à bronquiectasia não-fibrose cística, que tem muitas causas subjacentes diferentes e é estudada como uma entidade distinta.