Metabolizm białek i aminokwasów
Metabolizm białek i aminokwasów to gałąź metabolizmu, która zajmuje się sposobem powstawania dwudziestu białkotwórczych aminokwasów, ich łączeniem w białka, rozkładem oraz sposobem usuwania przenoszonego przez nie azotu. Łączy on genetyczne instrukcje syntezy białek z gospodarką energetyczną komórki i sposobem, w jaki organizm radzi sobie z azotowymi produktami przemiany materii.
Definition
Metabolizm białek i aminokwasów obejmuje syntezę aminokwasów i białek, degradację aminokwasów z transferem i usuwaniem ich azotu aminowego oraz integrację tych szlaków z metabolizmem energetycznym i wydalaniem azotu.
Scope
Ten obszar wprowadza czytelnika w główne procesy dotyczące aminokwasów i zbudowanych z nich białek: ich katabolizm i transfer grup aminowych, syntezę aminokwasów endogennych, składanie polipeptydów w procesie translacji, konwersję nadmiaru azotu do mocznika oraz ogólne zarządzanie azotem i amoniakiem. Traktuje te zagadnienia jako biochemię referencyjną, a nie jako wskazówki kliniczne.
Sub-topics
Core questions
- Jak syntetyzowane są aminokwasy i które z nich trzeba dostarczyć z dietą?
- Jak szkielet węglowy aminokwasu jest odzyskiwany do celów energetycznych lub biosyntezy po usunięciu jego grupy aminowej?
- Jak kod genetyczny jest tłumaczony na określoną sekwencję aminokwasów?
- Jak azot uwalniany z rozkładu aminokwasów jest przekształcany w nietoksyczną, wydalaną formę?
Key concepts
- Aminokwasy egzogenne i endogenne
- Transaminacja i dezaminacja oksydacyjna
- Kod genetyczny i translacja
- Bilans azotowy
- Cykl mocznikowy
- Aminokwasy glukogenne i ketogenne
Mechanisms
Aminokwasy znajdują się na skrzyżowaniu szlaków metabolicznych. Ich grupy aminowe są kierowane, głównie poprzez transaminację, do kilku nośników, takich jak glutaminian, z którego azot jest uwalniany jako amoniak i, u ssaków, przekształcany w mocznik w celu wydalenia. Ich szkielety węglowe wchodzą do centralnych szlaków jako prekursory glukozy (glukogenne) lub prekursory acetylo-CoA i ciał ketonowych (ketogenne). W przeciwnym kierunku, aminokwasy endogenne są budowane z tych samych metabolitów, a wszystkie dwadzieścia są ładowane na transferowe RNA i odczytywane z matrycy mRNA podczas translacji w celu tworzenia białek.
Clinical relevance
Zrozumienie tych szlaków stanowi podstawę interpretacji przez klinicystów zaburzeń gospodarki azotowej i wrodzonych błędów metabolizmu aminokwasów, a także oceny żywienia i obrotu białek. Niniejszy artykuł stanowi przegląd referencyjny opisujący działanie tych szlaków, a nie podstawę do indywidualnych decyzji diagnostycznych lub terapeutycznych.
Evidence & guidelines
Podsumowana tutaj biochemia jest ugruntowaną wiedzą podręcznikową, skonsolidowaną w standardowych publikacjach referencyjnych i przeglądach. Tam, gdzie te szlaki przecinają się z praktyką kliniczną, na przykład w przypadku zaburzeń cyklu mocznikowego, istnieją profesjonalne wytyczne konsensusu, które są opisane w odpowiednich artykułach tematycznych, a nie tutaj.
History
Dziedzina ta rozwijała się od badań nad wydalaniem azotu i chemią białek prowadzonych w XIX i XX wieku. Opis cyklu mocznikowego przez Hansa Krebsa i Kurta Henseleita w 1932 roku stanowił pierwszy cykl metaboliczny i ramy dla usuwania azotu; rozszyfrowanie kodu genetycznego w latach 60. XX wieku połączyło sekwencję aminokwasów z matrycami kwasów nukleinowych, a dziesięciolecia badań nad enzymologią pozwoliły na mapowanie syntezy i degradacji poszczególnych aminokwasów.
Key figures
- Hans Krebs
- Kurt Henseleit
- Marshall Nirenberg
Related topics
Seminal works
- wu-2009
- rennie-tipton-2000
Frequently asked questions
- Jaka jest różnica między aminokwasami egzogennymi a endogennymi?
- Aminokwasy endogenne mogą być syntetyzowane przez organizm z innych metabolitów, podczas gdy aminokwasy egzogenne nie mogą być wytwarzane w wystarczających ilościach i muszą być dostarczane z dietą.
- Co dzieje się z azotem, gdy aminokwas jest rozkładany?
- Grupa aminowa jest przenoszona i ostatecznie uwalniana jako amoniak, który u ssaków jest przekształcany w mocznik poprzez cykl mocznikowy i wydalany, utrzymując niskie poziomy toksycznego amoniaku.