Choroba hemolityczna płodu i noworodka (erythroblastosis fetalis)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDFN), historycznie nazywana erytroblastozą płodową, to hemoliza płodowych i noworodkowych krwinek czerwonych spowodowana matczynymi alloprzeciwciałami IgG, które przekraczają barierę łożyska i wiążą się z antygenami krwinek czerwonych płodu odziedziczonymi po ojcu. Klasyczna i najcięższa postać obejmuje przeciwciała anty-D u matki RhD-ujemnej noszącej płód RhD-dodatni.

Definition

Choroba hemolityczna płodu i noworodka to aloimmunologiczna hemoliza, w której matczyne przeciwciała IgG skierowane przeciwko antygenom krwinek czerwonych płodu przekraczają barierę łożyska i niszczą płodowe i noworodkowe krwinki czerwone, powodując niedokrwistość płodu i hiperbilirubinemię noworodków.

Scope

Hasło obejmuje mechanizm aloimmunologiczny HDFN, zaangażowane układy antygenowe (RhD i inne antygeny Rh, ABO i inne), wynikającą z nich hemolizę płodową i noworodkową z jej laboratoryjnymi i klinicznymi cechami charakterystycznymi oraz zasadę zapobiegania poprzez profilaktykę anty-D. Jest to temat referencyjny i klasyfikacyjny, nie zawiera instrukcji dotyczących postępowania ani dawkowania.

Core questions

• Przeciwko jakiemu układowi antygenów krwinek czerwonych skierowane jest matczyne alloprzeciwciało (RhD, inne Rh, ABO czy inny)?
• W jaki sposób przezłożyskowe przenikanie matczynych IgG powoduje niedokrwistość płodu i żółtaczkę noworodków?
• Jak dochodzi do matczynej alloimmunizacji i jak zapobiega się uczuleniu na RhD?

Key concepts

• Matczyna alloimmunizacja
• Przenoszenie IgG przez łożysko
• Niezgodność RhD
• Niezgodność ABO
• Niedokrwistość płodu i wodniak płodu
• Hiperbilirubinemia noworodków
• Profilaktyka immunoglobuliną anty-D
• Bezpośredni test antyglobulinowy u noworodka

Mechanisms

Gdy matka nie posiada antygenu krwinek czerwonych, który płód odziedziczył po ojcu, ekspozycja na płodowe krwinki czerwone (na przykład podczas porodu lub po fetomaternalnym krwawieniu) może wywołać tworzenie matczynych alloprzeciwciał (tormey-2019). W kolejnej uczulonej ciąży matczyne IgG przekracza barierę łożyska, opłaszcza płodowe krwinki czerwone i prowadzi do ich zniszczenia, powodując niedokrwistość płodu, która w ciężkich przypadkach postępuje do niewydolności serca o wysokiej objętości wyrzutowej i wodniaka płodu; po urodzeniu utrata przez łożysko klirensu bilirubiny prowadzi do hiperbilirubinemii noworodków (delaney-2015). Noworodkowy bezpośredni test antyglobulinowy jest zazwyczaj dodatni, a markery hemolizy odzwierciedlają trwające niszczenie krwinek czerwonych (barcellini-2015). Choroba związana z RhD jest klasycznie najcięższa, podczas gdy niezgodność ABO jest zazwyczaj łagodniejsza (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN jest definicyjnym przykładem aloimmunologicznej hemolizy i tego, jak matczyny monitoring przeciwciał i profilaktyka anty-D przekształciły niegdyś częstą przyczynę zgonów noworodków w stan, któremu w dużej mierze można zapobiec. Niniejsze hasło opisuje mechanizm i klasyfikację w celach referencyjnych i edukacyjnych i nie stanowi podstawy do indywidualnych decyzji położniczych ani noworodkowych.

Epidemiology

Częstość występowania ciężkiej HDFN związanej z RhD znacznie spadła w ośrodkach, w których rutynowo stosuje się prenatalną i poporodową profilaktykę immunoglobuliną anty-D oraz matczyny monitoring przeciwciał; alloprzeciwciała inne niż anty-D i niezgodność ABO stanowią obecnie stosunkowo większy odsetek pozostałych przypadków (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Przeglądy edukacyjne podsumowują aloimmunologiczne podstawy, prenatalny monitoring i rolę profilaktyki anty-D w HDFN (delaney-2015) oraz szerszą biologię alloimmunizacji krwinek czerwonych (tormey-2019); są to opisy referencyjne, a nie protokoły nakazowe.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Dlaczego niezgodność RhD jest klasyczną przyczyną choroby hemolitycznej noworodków?

Anty-D jest silnie immunogennym przeciwciałem IgG, które efektywnie przekracza barierę łożyska i powoduje ciężkie zniszczenie płodowych krwinek czerwonych, dlatego choroba związana z RhD była historycznie najgroźniejszą postacią przed wprowadzeniem rutynowej profilaktyki anty-D.

Jak zapobiega się chorobie hemolitycznej związanej z RhD?

Podawanie immunoglobuliny anty-D matkom RhD-ujemnym zmniejsza matczyną alloimmunizację przeciwko antygenowi RhD; niniejsze hasło opisuje tę zasadę wyłącznie w celach informacyjnych, a nie jako wskazówkę dotyczącą dawkowania.