Ostra hemolityczna reakcja potransfuzyjna (niezgodność w układzie ABO i ostra niezgodność serologiczna)

Ostra hemolityczna reakcja potransfuzyjna polega na szybkim, immunologicznie pośredniczonym niszczeniu przetoczonych krwinek czerwonych; szczególnie niebezpieczna jest ona w przypadku przetoczenia krwi niezgodnej grupowo (najczęściej w układzie ABO). Przeciwciała biorcy wiążą antygeny krwinek dawcy i aktywują dopełniacz, wywołując hemolizę wewnątrznaczyniową, która może ujawnić się w ciągu kilku minut i w ciężkich przypadkach prowadzić do wstrząsu, rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego oraz ostrego uszkodzenia nerek. Jest to prototypowa natychmiastowa immunologiczna reakcja potransfuzyjna i zdarzenie wskaźnikowe w zakresie bezpieczeństwa transfuzji.

Definition

Ostra hemolityczna reakcja potransfuzyjna jest zniszczeniem przetoczonych krwinek czerwonych w ciągu około 24 godzin od przetoczenia, spowodowanym reakcją przeciwciał biorcy z antygenami krwinek dawcy; klasycznie polega na związaniu dopełniacza przez anty-A lub anty-B w trakcie przetoczenia niezgodnego w układzie ABO, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Scope

Niniejsze hasło obejmuje immunologiczny mechanizm ostrej hemolizy, kluczową rolę niezgodności w układzie ABO (wynikającej najczęściej z błędów kancelaryjnych lub identyfikacyjnych), cechy laboratoryjne odróżniające ją od innych reakcji oraz jej miejsce wśród najpoważniejszych zagrożeń związanych z transfuzją. Jest to encyklopedyczny opis tego jednostki i jej patofizjologii, a nie protokół diagnostyczno-terapeutyczny.

Key concepts

• Niezgodność w układzie ABO
• Aktywacja dopełniacza i hemoliza wewnątrznaczyniowa
• Wolna hemoglobina i hemoglobinuria
• Rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe
• Ostre uszkodzenie nerek
• Błędy kancelaryjne i identyfikacji pacjenta
• Dodatni bezpośredni test antyglobulinowy
• Zdarzenie wskaźnikowe w zakresie bezpieczeństwa transfuzji

Mechanisms

Gdy krwinki czerwone niosące określony antygen zostają przetoczone biorcy posiadającemu wcześniej wytworzone, utrwalające dopełniacz przeciwciała skierowane przeciwko temu antygenowi — paradygmatycznie anty-A lub anty-B wobec jednostki niezgodnej w układzie ABO — przeciwciało wiąże krwinki dawcy i aktywuje kaskadę dopełniacza aż do jej zakończenia, lizując krwinki w obrębie krążenia. Uwolniona wolna hemoglobina i zrąb krwinek, w połączeniu z aktywacją cytokin i układu krzepnięcia, wywołują niedociśnienie, rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe i uszkodzenie nerek. Ponieważ naturalne przeciwciała anty-A i anty-B są obecne u wszystkich immunokompetentnych osobników, przetoczenie niezgodne w układzie ABO jest wyjątkowo niebezpieczne, a większość takich zdarzeń wynika z błędnej identyfikacji pacjenta lub próbki, a nie z błędu laboratoryjnego. Strobel omawia cechy serologiczne i kliniczne, natomiast Delaney i wsp. sytuują tę reakcję wśród ostrych zdarzeń potransfuzyjnych.

Clinical relevance

Ostry odczyn hemolityczny jest głównym powodem, dla którego identyfikacja pacjenta i próbki oraz badania zgodności przed przetoczeniem są traktowane jako krytyczne etapy bezpieczeństwa. Niniejsze hasło wyjaśnia mechanizm i korelaty laboratoryjne jako materiał encyklopedyczny; nie zawiera kryteriów diagnostycznych, parametrów monitorowania ani wskazówek terapeutycznych dla indywidualnych pacjentów.

Epidemiology

Śmiertelne reakcje wynikające z niezgodności w układzie ABO są rzadkie, lecz konsekwentnie pojawiają się wśród wiodących immunologicznych przyczyn zgonów związanych z transfuzją w danych hemovigilancji; są w dużej mierze możliwe do zapobieżenia, ponieważ wynikają głównie z błędów identyfikacyjnych. Vamvakas i Blajchman omawiają reakcje hemolityczne wśród głównych przyczyn śmiertelności związanej z transfuzją, natomiast raporty SHOT (Bolton-Maggs i Cohen) dokumentują błędy przetoczenia niewłaściwego składnika krwi jako nawracające źródło takich zdarzeń.

History

Niebezpieczeństwo przetoczenia niezgodnej krwi stało się zrozumiałe dopiero po opisaniu przez Karla Landsteinera grup krwi układu ABO na przełomie XIX i XX wieku, co wyjaśniło, dlaczego niektóre transfuzje wywoływały katastrofalną hemolizę. Kolejny rozwój metod grupowania krwi i badań zgodności przekształcił przetaczanie krwi z procedury często śmiertelnej w rutynową; utrzymywanie się reakcji hemolitycznych wynikających z niezgodności ABO jako błędów identyfikacyjnych stanowiło impuls do dziesięcioleci pracy nad systemami bezpieczeństwa transfuzji.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Dlaczego niezgodność w układzie ABO jest szczególnie niebezpieczna?

Wszyscy immunokompetentni ludzie posiadają naturalnie występujące, utrwalające dopełniacz przeciwciała anty-A i/lub anty-B, dlatego przetoczenie krwinek niezgodnych w układzie ABO wywołuje szybką hemolizę wewnątrznaczyniową już przy pierwszej ekspozycji — w odróżnieniu od większości innych antygenów krwinkowych, które wymagają uprzedniej sensybilizacji.

Jaka jest typowa przyczyna leżąca u podstaw ostrego hemolitycznego odczynu potransfuzyjnego?

Większość ciężkich zdarzeń wynikających z niezgodności w układzie ABO jest skutkiem błędów kancelaryjnych lub identyfikacji pacjenta — takich jak nieprawidłowe oznakowanie próbki lub przetoczenie składnika krwi niewłaściwemu pacjentowi — a nie błędów w badaniach laboratoryjnych.