Tumoren van de speekselklieren: goedaardig en kwaadaardig

Tumoren van de speekselklieren zijn neoplasmata die ontstaan uit de epitheliale en myo-epitheliale cellen van de grote en kleine speekselklieren. Ze vormen een van de meest histologisch diverse groepen van menselijke tumoren, variërend van veelvoorkomende goedaardige laesies zoals pleiomorf adenoom tot een breed scala aan carcinomen, en worden geclassificeerd door de Wereldgezondheidsorganisatie op basis van hun onderscheidende histologische typen.

Definition

Speekselkliertumoren zijn goedaardige of kwaadaardige neoplasmata van epitheliale en myo-epitheliale oorsprong van de speekselklieren, gegroepeerd door de Wereldgezondheidsorganisatie in onderscheidende histologische entiteiten zoals pleiomorf adenoom, Warthin-tumor, muco-epidermoïd carcinoom en adenocysteus carcinoom.

Scope

Dit onderwerp behandelt het goedaardig-kwaadaardige spectrum van speekselneoplasie: de belangrijkste goedaardige tumoren, de voornaamste carcinomen, de relatie tussen de tumorlocatie en de waarschijnlijkheid van maligniteit, en de rol van de WHO-histologische classificatie. Het is een referentie- en educatief overzicht van tumoren en biedt geen diagnostische of behandelingsrichtlijnen.

Core questions

• Hoe varieert de waarschijnlijkheid van maligniteit tussen de glandula parotis, glandula submandibularis, glandula sublingualis en de kleine klieren?
• Wat zijn de meest voorkomende goedaardige en kwaadaardige speekseltumoren?
• Waarom worden speekseltumoren als histologisch divers beschouwd?
• Hoe organiseert de WHO-classificatie deze diversiteit in gedefinieerde entiteiten?

Key concepts

• WHO-histologische classificatie van speekseltumoren
• Pleiomorf adenoom
• Warthin-tumor (papillair cystadenoom lymfomatosum)
• Muco-epidermoïd carcinoom
• Adenocysteus carcinoom
• Risico op maligniteit afhankelijk van locatie
• Histologische gradering van speekselcarcinomen

Mechanisms

Speekselklieren bevatten verschillende populaties van epitheliale en myo-epitheliale cellen, en tumoren bootsen deze cellulaire diversiteit na, wat ten grondslag ligt aan het ongewoon grote aantal erkende histologische entiteiten. Pleiomorf adenoom, de meest voorkomende goedaardige tumor, vertoont een karakteristieke mix van epitheliale en stromale (myxoïde, chondroïde) elementen. Onder de carcinomen combineert muco-epidermoïd carcinoom slijm- en epidermoïde cellen en wordt het gegradeerd op basis van histologische kenmerken, terwijl adenocysteus carcinoom opvalt door een cribriform patroon en door perineurale invasie. Recurrente chromosomale translocaties en fusiegenen zijn geïdentificeerd in verschillende typen speekseltumoren, wat hun classificatie verfijnt.

Clinical relevance

Een speekselkliertumor presenteert zich typisch als een langzaam groeiende, pijnloze massa, en de locatie en histologie bepalen of deze goedaardig of kwaadaardig is, waardoor nauwkeurige categorisatie centraal staat in de hoofd-hals pathologie. Dit artikel beschrijft hoe de tumoren worden geclassificeerd en herkend voor educatieve doeleinden en vormt geen basis voor individuele diagnostische of behandelingsbeslissingen.

Epidemiology

Speekselkliertumoren zijn ongebruikelijk in vergelijking met andere hoofd-hals neoplasmata, en de overgrote meerderheid ontstaat in de glandula parotis, waar de meeste goedaardig zijn; pleiomorf adenoom is de meest frequente tumor in het algemeen. Het aandeel dat kwaadaardig is, neemt progressief toe van de glandula parotis naar de glandula submandibularis, glandula sublingualis en de kleine klieren. Muco-epidermoïd carcinoom is over het algemeen het meest voorkomende speekselcarcinoom, met adenocysteus carcinoom ook frequent, met name in de kleine en submandibulaire klieren.

History

Systematische histologische classificatie van speekseltumoren ontwikkelde zich gedurende de twintigste eeuw, ondersteund door grote institutionele casusreeksen zoals de beoordeling van 2410 tumoren door Eveson en Cawson, die de distributie van histologische typen per locatie, leeftijd en geslacht documenteerden. De classificaties van de Wereldgezondheidsorganisatie, verfijnd over opeenvolgende edities, vestigden het internationaal gebruikte kader van gedefinieerde entiteiten, en moleculaire studies hebben sindsdien recurrente genfusies geïdentificeerd die verschillende tumortypen kenmerken.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

Zijn de meeste speekselkliertumoren goedaardig of kwaadaardig?

Over het algemeen zijn de meeste goedaardig, vooral in de glandula parotis, waar de meerderheid van de tumoren goedaardig is; echter, de waarschijnlijkheid dat een tumor kwaadaardig is, neemt toe in de submandibulaire, sublinguale en kleine speekselklieren.

Wat is de meest voorkomende goedaardige speekselkliertumor?

Pleiomorf adenoom is de meest voorkomende goedaardige speekselkliertumor en de meest frequente speekseltumor in het algemeen, en ontstaat het vaakst in de glandula parotis.