Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (erythroblastosis fetalis)

Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene (HDFN), historisch erythroblastosis fetalis genoemd, is hemolyse van foetale en neonatale rode bloedcellen veroorzaakt door maternale IgG-alloantistoffen die de placenta passeren en foetale rode-bloedcelantigenen binden die van de vader zijn geërfd. De klassieke en meest ernstige vorm omvat anti-D bij een RhD-negatieve moeder die een RhD-positieve foetus draagt.

Definition

Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene is allo-immuun hemolyse waarbij maternale IgG-antistoffen tegen foetale rode-bloedcelantigenen de placenta passeren en foetale en neonatale rode bloedcellen vernietigen, wat leidt tot foetale anemie en neonatale hyperbilirubinemie.

Scope

Het artikel behandelt het allo-immuunmechanisme van HDFN, de betrokken antigene systemen (RhD en andere Rh-antigenen, ABO en andere), de resulterende foetale en neonatale hemolyse met de laboratorium- en klinische kenmerken, en het principe van preventie door anti-D-profylaxe. Het is een naslagwerk en classificatieonderwerp en biedt geen behandelings- of doseringsinstructies.

Core questions

• Tegen welk rode-bloedcelantigeensysteem is de maternale alloantistof gericht (RhD, andere Rh, ABO of een ander)?
• Hoe produceert transplacentale passage van maternale IgG foetale anemie en neonatale geelzucht?
• Hoe ontstaat maternale allo-immunisatie en hoe wordt RhD-sensibilisatie voorkomen?

Key concepts

• Maternale allo-immunisatie
• Transplacentale IgG-overdracht
• RhD-incompatibiliteit
• ABO-incompatibiliteit
• Foetale anemie en hydrops fetalis
• Neonatale hyperbilirubinemie
• Anti-D-immunoglobulineprofylaxe
• Directe antiglobulinetest bij de pasgeborene

Mechanisms

Wanneer een moeder een rode-bloedcelantigeen mist dat de foetus van de vader heeft geërfd, kan blootstelling aan foetale rode bloedcellen (bijvoorbeeld bij de bevalling of na fetomaternale bloeding) leiden tot de vorming van maternale alloantistoffen (tormey-2019). Bij een volgende gesensibiliseerde zwangerschap passeert maternale IgG de placenta, coat foetale rode bloedcellen en drijft hun vernietiging aan, wat leidt tot foetale anemie die in ernstige gevallen voortschrijdt tot hartfalen met hoge output en hydrops fetalis; na de geboorte leidt het verlies van placentale bilirubineklaring tot neonatale hyperbilirubinemie (delaney-2015). De neonatale directe antiglobulinetest is doorgaans positief en hemolytische markers weerspiegelen voortdurende vernietiging van rode bloedcellen (barcellini-2015). RhD-gemedieerde ziekte is klassiek het meest ernstig, terwijl ABO-incompatibiliteit doorgaans milder is (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN is een bepalend voorbeeld van allo-immuun hemolyse en van hoe screening op maternale antistoffen en anti-D-profylaxe een eens veelvoorkomende oorzaak van neonatale sterfte hebben getransformeerd tot een grotendeels te voorkomen aandoening. Dit artikel beschrijft het mechanisme en de classificatie voor referentie- en educatieve doeleinden en vormt geen basis voor individuele obstetrische of neonatale beslissingen.

Epidemiology

De incidentie van ernstige RhD HDFN is sterk gedaald in settings waar prenatale en postnatale anti-D-immunoglobulineprofylaxe en screening op maternale antistoffen routinematig zijn; alloantistoffen anders dan anti-D en ABO-incompatibiliteit zijn nu verantwoordelijk voor een relatief groter deel van de resterende gevallen (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Educatieve reviews vatten de allo-immuunbasis, prenatale monitoring en de rol van anti-D-profylaxe bij HDFN (delaney-2015) en de bredere biologie van rode-bloedcelallo-immunisatie (tormey-2019) samen; dit zijn beschrijvende referenties in plaats van prescriptieve protocollen.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Waarom is RhD-incompatibiliteit de klassieke oorzaak van hemolytische ziekte bij pasgeborenen?

Anti-D is een sterk immunogene IgG-antistof die de placenta efficiënt passeert en ernstige foetale vernietiging van rode bloedcellen veroorzaakt, daarom was RhD-gemedieerde ziekte historisch de gevaarlijkste vorm voordat anti-D-profylaxe routinematig werd.

Hoe wordt RhD-hemolytische ziekte voorkomen?

Toediening van anti-D-immunoglobuline aan RhD-negatieve moeders vermindert maternale allo-immunisatie tegen het RhD-antigeen; dit artikel beschrijft het principe uitsluitend ter referentie en niet als doseringsrichtlijn.