Bijniertumoren en incidentalomen

Bijniertumoren zijn gezwellen die ontstaan in de bijnierschors of het bijniermerg, variërend van veelvoorkomende benigne adenomen tot zeldzaam adrenocorticaal carcinoom. Een bijnier-incidentaloom is een massa die onverwacht wordt ontdekt bij beeldvorming verricht om een andere reden. De twee centrale vragen bij elke bijniermassa zijn of deze een hormoon afscheidt (functionerend is) en of zij benigne dan wel maligne is, en deze vragen structureren het gehele diagnostisch onderzoek.

Definition

Bijniertumoren zijn neoplasmata van bijnierschors- of bijniermergweefsel; een bijnier-incidentaloom is een bijniermassa, in het algemeen van één centimeter of groter, die toevallig wordt ontdekt bij beeldvorming verricht voor indicaties die niet gerelateerd zijn aan een vermoedde bijnieraandoening.

Scope

Dit artikel behandelt het spectrum van bijniermassa's, het begrip en het belang van het incidentaloom, de twee leidende vragen van hormonale functie en maligne potentieel, en de beeldvormende en biochemische kenmerken die worden gebruikt om een massa te karakteriseren. Het is een referentiethema en biedt geen bewakingsschema's of geïndividualiseerd behandeladvies.

Core questions

• Scheidt de bijniermassa autonoom een hormoon af zoals cortisol, aldosteron of catecholaminen (is zij functionerend)?
• Zijn de beeldvormingskenmerken en de grootte suggestief voor een benigne adenoom of voor maligniteit?
• Hoe moet de kleine subgroep van massa's met verontrustende kenmerken worden onderscheiden van de grote meerderheid die benigne en niet-functionerend is?

Key concepts

• Bijnier-incidentaloom
• Functionerende versus niet-functionerende massa
• Benigne adenoom versus adrenocorticaal carcinoom
• Autonome (subklinische) cortisolsecretie
• Beeldvormingsfenotype (lipidegehalte en washoutkoppenmerken)
• Hormonale opwerking van een bijniermassa
• Bijniermeta stase vanuit extra-adrenale maligniteit

Mechanisms

De meeste toevallig gevonden bijniermassa's zijn benigne, niet-functionerende corticale adenomen, maar een minderheid scheidt autonoom een hormoon af of is maligne. Functionerende laesies veroorzaken ziekte door het hormoon dat ze afscheiden: cortisol-secreterende adenomen kunnen manifeste of milde autonome cortisolsecretie veroorzaken, aldosteron-secreterende adenomen kunnen primair aldosteronisme veroorzaken, en medullairtumoren kunnen catecholaminen afscheiden. Het risico op maligniteit wordt voornamelijk gesignaleerd door grotere afmeting en door beeldvormingskenmerken die de weefselsamenstelling weerspiegelen, aangezien benigne adenomen doorgaans lipide-rijk zijn terwijl carcinomen en metastasen dat niet zijn. De tweeasige evaluatie — hormonale functie en maligne potentieel — combineert dan ook biochemisch onderzoek met karakterisering van de massa via beeldvorming.

Clinical relevance

Bijnier-incidentalomen zijn frequent ontdekte bevindingen bij dwarsdoorsnede-beeldvorming, zodat het kader voor het onderscheiden van de benigne en niet-functionerende meerderheid van de weinige die een hormoon afscheiden of maligne zijn, breed relevant is. Dit artikel presenteert dat conceptuele kader; het is geen basis voor beslissingen over vervolg-beeldvorming, biopsie of chirurgie, waarvoor klinische evaluatie vereist is.

Epidemiology

Bijniermassa's worden gevonden bij enkele procenten van abdominale dwarsdoorsnede-beeldvormingsonderzoeken, en hun prevalentie neemt toe met de leeftijd. De grote meerderheid zijn benigne, niet-functionerende corticale adenomen; adrenocorticaal carcinoom is zeldzaam, en de kans op maligniteit neemt toe met de grootte van de massa.

Evidence & guidelines

De European Society of Endocrinology publiceerde, in samenwerking met het European Network for the Study of Adrenal Tumors, een klinische praktijkrichtlijn over de behandeling van bijnier-incidentalomen (Fassnacht en collega's, 2016) die de duale beoordeling van hormonale functie en maligne risico structureert.

History

Het bijnier-incidentaloom ontstond als een afzonderlijk klinisch probleem met het wijdverspreide gebruik van computertomografie en andere dwarsdoorsnede-beeldvorming aan het einde van de twintigste eeuw, waardoor bijniermassa's werden ontdekt bij patiënten die om een andere reden werden gescand. Dit leidde tot een reeks onderzoeken, geconsolideerd in latere richtlijnen, over de systematische evaluatie van dergelijke massa's.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Wat is een bijnier-incidentaloom?

Het is een bijniermassa die onverwacht wordt gevonden bij beeldvorming verricht om een andere reden, zonder voorafgaand vermoeden van een bijnieraandoening. De meeste zijn benigne en niet-functionerend, maar het diagnostisch onderzoek richt zich op de minderheid die een hormoon afscheidt of mogelijk maligne is.

Welke twee vragen sturen de evaluatie van een bijniermassa?

Of de massa een hormoon afscheidt (is zij functionerend), beoordeeld via biochemisch onderzoek, en of zij benigne dan wel maligne is, grotendeels beoordeeld op basis van grootte en beeldvormingskenmerken.