Aandoeningen van de bijnier
Aandoeningen van de bijnier zijn pathologische toestanden die de gepaarde suprarenale klieren treffen, waarvan de buitenste cortex steroïdhormonen aanmaakt (cortisol, aldosteron en bijnirandrogenen) en waarvan de binnenste medulla catecholaminen afscheidt. Stoornissen ontstaan wanneer deze klieren te weinig hormoon produceren (insufficiëntie), te veel hormoon (hypercortisolisme, hyperaldosteronisme, catecholamine-overschot), of wanneer er tumoren optreden; ze bevinden zich op het snijvlak van de hypothalaam-hypofyse-bijnierschors-as, het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en het sympathische zenuwstelsel.
Definition
Aandoeningen van de bijnier zijn pathologische toestanden van de bijnierschors of het bijniermerg, gekenmerkt door deficiënte of overmatige afscheiding van bijnierhormonen, dan wel door neoplasie van bijnierweefsels.
Scope
Dit overzicht oriënteert de lezer in de fysiologie van de bijnierschors en de steroïdogenese, de deficiëntiesyndromen (primaire bijnierschorsinsufficiëntie), de overschotsyndromen (het syndroom van Cushing door cortisol-overschot), bijniermassa's en incidentalomen, en catecholamine-secreterende tumoren (feochromocytoom en paraganglioom). Elk onderwerp wordt gepresenteerd als referentiethema binnen de endocrinologie en niet als klinische behandelrichtlijn.
Sub-topics
Core questions
- Is het bijniertprobleem een kwestie van hormoondeficiëntie, hormoonoverschot of een structurele massa?
- Wanneer een hormonale afwijking aanwezig is, ligt de oorsprong dan in de bijnier zelf (primair) of in de opwaartse hypofyse- of hypothalamus-signalering (secundair)?
- Scheidt een toevallig ontdekte bijniermassa een hormoon af, en hoe groot is de kans dat deze maligne is?
Key concepts
- Bijnierschors versus bijniermerg
- Hypothalaam-hypofyse-bijnierschors-as (HPA-as)
- Renine-angiotensine-aldosteronsysteem
- Steroïdogenese
- Primaire versus secundaire endocriene disfunctie
- Functionerende versus niet-functionerende bijniermassa
Mechanisms
De bijnierschors synthetiseert steroïdhormonen uit cholesterol in drie functionele zones: de zona glomerulosa maakt aldosteron onder renine-angiotensine-controle, de zona fasciculata maakt cortisol onder invloed van hypofysair ACTH, en de zona reticularis maakt bijnierlandrogenen. Het bijniermerg, afkomstig van de neurale lijst, synthetiseert catecholaminen. Stoornissen zijn het gevolg van verstoring van deze routes: auto-immuun of andere destructie van de schors leidt tot deficiëntie, terwijl autonome secretie door tumoren of ACTH-gedreven hyperplasie overschot veroorzaakt. Cortisol-secretie wordt gereguleerd via negatieve terugkoppeling via de HPA-as, wat zowel de klinische kenmerken van cortisol-overschot als de dynamische testen onderbouwt die bij de karakterisering van deze stoornissen worden gebruikt.
Clinical relevance
Bijnieraandoeningen illustreren hoe een enkel orgaan in tegengestelde richtingen kan falen en hoe de terugkoppelingsfysiologie de interpretatie van laboratoriumtests informeert. Herkenning ervan is van belang omdat cortisol-deficiëntie levensbedreigend kan zijn en omdat sommige bijniertumoren hormonen afscheiden met systemische gevolgen. Dit artikel beschrijft het conceptuele kader en is geen vervanging voor geïndividualiseerde diagnostiek of behandeling.
Epidemiology
De afzonderlijke aandoeningen variëren sterk in frequentie: primaire bijnierschorsinsufficiëntie en feochromocytoom zijn zeldzaam, terwijl bijnier-incidentalomen worden gevonden bij enkele procenten van de abdominale beeldvormingsstudies en vaker voorkomen op hogere leeftijd. Gedetailleerde epidemiologie wordt gepresenteerd in de respectieve onderwerpbijdragen.
Evidence & guidelines
Verschillende beroepsverenigingen hebben klinische richtlijnen uitgevaardigd op dit gebied, waaronder aanbevelingen van de Endocrine Society en de European Society of Endocrinology betreffende bijnierschorsinsufficiëntie, het syndroom van Cushing, bijnier-incidentalomen en feochromocytoom. Deze documenten definiëren de huidige diagnostische kaders en worden geciteerd in de afzonderlijke onderwerpen.
History
Thomas Addisons beschrijving uit 1855 van de gevolgen van bijnierschorsdestructie vestigde de bijnier als een voor het leven essentieel orgaan, en Harvey Cushings werk in het begin van de twintigste eeuw legde een verband tussen een karakteristiek syndroom en hypofyse- en bijnierpathologie. De daaropvolgende isolatie van cortisol en aldosteron en de opheldering van de HPA-as maakten de bijniergeneeskunde tot een modeldiscipline van de terugkoppelingsendocrinologie.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- Wat is het verschil tussen de bijnierschors en het bijniermerg?
- De buitenste schors maakt steroïdhormonen (cortisol, aldosteron en androgenen) uit cholesterol, terwijl het binnenste merg, afkomstig van neurale-listweefsel, catecholaminen aanmaakt zoals adrenaline. Aandoeningen van elk deel geven aanleiding tot afzonderlijke syndromen.
- Waarom worden bijnieraandoeningen samen gegroepeerd?
- Ze delen één orgaan en een overlappende diagnostische logica: clinici onderscheiden hormoondeficiëntie van overschot, primaire (bijnier) van secundaire (hypofyse of hypothalamus) oorsprong, en functionerende van niet-functionerende massa's, gebruikmakend van de terugkoppelingsfysiologie van de HPA- en het renine-angiotensinesteem.