외음부 및 질암

외음부암과 질암은 여성 하부 생식기계의 드문 악성 종양입니다. 대부분은 편평상피세포암이며, 크게 두 가지 경로를 통해 발생합니다. 하나는 고위험 인유두종바이러스(HPV)에 의해 유발되는 경로이고, 다른 하나는 HPV와 무관한 경로로, 후자는 종종 경화성 태선과 같은 만성 염증성 피부 질환과 관련이 있습니다.

Definition

외음부암 및 질암은 외음부와 질의 악성 신생물을 의미하며, 가장 흔한 유형은 편평상피세포암입니다. 이는 HPV 관련 상피내 전구 병변에서 발생하거나, HPV 비의존성 경로에서는 만성 피부병과 관련된 분화된 전구 병변에서 발생합니다.

Scope

이 항목은 외음부암과 질암의 해부학적 구조 및 주요 조직학적 특징, HPV 의존성 및 HPV 비의존성 발암 경로, 이들의 전암성 상피내 병변, 그리고 이 비교적 드문 종양의 역학적 패턴을 다룹니다. 이는 참고 자료이며 개별적인 임상 관리 조언을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 외음부 및 질 편평상피세포암의 두 가지 주요 발암 경로는 무엇입니까?
• 이 암들 중 HPV에 기인하는 비율은 얼마입니까?
• HPV 관련 경로와 HPV 비의존성 경로에서 전암성 상피내 병변은 어떻게 다릅니까?
• 외음부 및 질암이 비교적 드문 이유는 무엇이며, 누가 가장 영향을 받습니까?

Key concepts

• 외음부 및 질 편평상피세포암
• HPV 관련 경로
• HPV 비의존성 경로
• 외음부 상피내 신생물 (전구 병변)
• 경화성 태선 및 분화된 전구 병변
• HPV 유전자형 귀속
• 하부 생식기계 영역 효과

Mechanisms

외음부 및 질 편평상피세포암은 두 가지 뚜렷한 경로를 통해 발생합니다. HPV 관련 경로는 자궁경부암 발생과 유사합니다. 지속적인 고위험 HPV 감염은 침윤성 암으로 진행할 수 있는 고등급 상피내 병변을 유발합니다(Schiffman, 2007). HPV 비의존성 경로는 일반적으로 경화성 태선과 같은 만성 외음부 피부병을 배경으로 하는 고령 여성에게서 발생하며, 분화된 전구 병변과 빈번한 TP53 변이를 동반합니다. 전 세계적인 유전자형 귀속 데이터에 따르면, 외음부 병변의 상당 부분은 HPV 양성이지만 보편적이지는 않으며, 침윤성 병변보다 상피내 병변에서 그 비율이 더 높고 HPV-16이 지배적입니다(de Sanjose, 2013). 동일한 글로벌 프로그램에서 하부 생식기계 전반에 걸친 HPV 유전자형 귀속을 정량화했습니다(de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

이중 경로를 인식하는 것은 일부 외음부암 및 질암이 HPV 예방 가능성이 있는 반면 다른 암은 만성 피부 질환과 관련이 있는 이유, 그리고 전구 병변과 피부병이 위험 이해에 중요한 이유를 설명합니다. 이 항목은 교육용 참고 자료이며 개별 진단 또는 치료의 근거가 될 수 없습니다.

Epidemiology

외음부암과 질암은 덜 흔한 부인과 악성 종양에 속합니다(Bray, 2024). HPV 관련 종양은 다소 젊은 여성에게 발생하는 경향이 있으며 자궁경부 질환과 위험 요인을 공유하는 반면, HPV 비의존성 외음부암은 만성 외음부 피부병을 가진 고령 여성에게서 주로 발생합니다. HPV에 기인하는 비율은 부위와 병변 등급에 따라 다릅니다(de Sanjose, 2013).

History

외음부암과 질암은 오랫동안 주로 외과 병리학을 통해 이해되었습니다. HPV가 하부 생식기계 신생물의 주요 원인으로 인식되고, 이후 대규모 국제 유전자형 귀속 연구(de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013)가 진행되면서 HPV 의존성 및 HPV 비의존성 이중 경로가 명확해졌고, 이 암들의 일부가 자궁경부암과 동일한 예방 가능한 바이러스 원인과 연결되었습니다.

Debates

외음부 전구 병변의 분류 및 용어

HPV 관련 고등급 편평상피내 병변과 HPV 비의존성 분화된 전구 병변을 구별하는 것은 중요합니다. 왜냐하면 이 둘은 서로 다른 암 위험과 생물학적 특성을 가지며, 이들을 분류하는 데 사용되는 용어가 시간이 지남에 따라 개정되었기 때문입니다.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

외음부 및 질암은 HPV에 의해 발생합니까?

상당 부분이 HPV와 관련되어 있으며, 특히 상피내 전구 병변이 그렇습니다. 그러나 많은 침윤성 외음부암은 경화성 태선과 같은 만성 피부 질환과 관련된 HPV 비의존성 경로를 통해 발생합니다.

이 암들은 흔합니까?

아닙니다. 외음부 및 질암은 자궁경부암, 자궁내막암 또는 난소암보다 훨씬 드물게 발생하는 부인과 악성 종양 중 하나입니다.