쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군은 외분비샘, 특히 눈물샘과 침샘의 만성 림프구 침윤을 특징으로 하는 전신 자가면역 질환으로, 눈과 입의 건조함(건조 증상)을 유발합니다. 샘 외에도 관절, 피부, 폐, 신장 및 신경계를 침범할 수 있으며, B세포 림프종의 위험이 증가합니다.

Definition

쇼그렌 증후군은 침샘과 눈물샘의 림프구 침윤 및 기능 장애로 정의되는 자가면역 외분비샘병증으로, 안구 건조 및 구강 건조를 유발하며, 종종 항-Ro/SSA 항체 및 전신적인 샘 외 특징을 동반합니다. 이는 원발성 질환으로 발생하거나 다른 결합 조직 질환과 관련하여 발생할 수 있습니다.

Scope

이 항목은 전신 자가면역 질환 내 임상적 실체로서의 쇼그렌 증후군을 다룹니다. 즉, 외분비샘에 대한 면역 매개 손상, 전형적인 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 자가항체, 샘 및 샘 외 침범의 스펙트럼, 림프종 연관성, 그리고 분류 기준이 연구 집단을 어떻게 정의하는지에 대해 다룹니다. 이는 참고-교육용이며 진단 또는 치료 지침을 제공하지 않습니다.

Key concepts

• 건조 증상 (안구 건조 및 구강 건조)
• 외분비샘의 림프구 침윤
• 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 항체
• 생검에서 국소 림프구성 타액선염
• 원발성 대 이차성 (연관된) 쇼그렌 증후군
• 샘 외 전신 침범
• B세포 림프종의 위험

Mechanisms

쇼그렌 증후군에서 자가반응성 림프구는 눈물샘과 침샘에 침윤하여 국소 림프구성 타액선염을 유발하고 분비 기능을 손상시킵니다. 상피 세포는 면역 반응에 적극적으로 참여하는 것으로 생각되며, 이는 자가면역 상피염(autoimmune epithelitis)이라는 용어로 포착됩니다. 또한 제1형 인터페론 특징과 B세포 과활성도가 특징적입니다. 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 자가항체는 혈청학적 특징이며, 만성 B세포 활성화는 전신적 특징과 B세포 비호지킨 림프종의 위험 증가 모두의 기저에 있습니다 (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Clinical relevance

쇼그렌 증후군은 장기 표적 자가면역(외분비샘의)이 전신적 특징 및 명확한 악성 종양 위험과 어떻게 공존하는지를 보여줍니다. 이는 단독으로 발생하거나 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른 결합 조직 질환과 함께 발생할 수 있습니다. 2016년 ACR/EULAR 분류 기준은 개인을 진단하기보다는 일관된 연구 집단을 정의합니다 (Shiboski et al., 2017). 이 항목은 질병을 개념적으로 설명하며, 개별적인 진단 또는 치료 결정의 근거가 아닙니다.

Epidemiology

쇼그렌 증후군은 여성에서 현저하게 우세하며, 일반적으로 중년에 발병하지만 더 이른 나이에도 발생할 수 있습니다. 이는 비교적 흔한 전신 자가면역 질환 중 하나이며, B세포 림프종의 평생 위험은 일반 인구에 비해 증가합니다 (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Evidence & guidelines

연구를 위한 원발성 쇼그렌 증후군의 분류에는 2016년 ACR/EULAR 기준이 사용되며, 이는 항-Ro/SSA 항체 상태, 국소 림프구성 타액선염을 동반한 구순 침샘 생검, 그리고 안구 및 구강 건조의 객관적인 측정치와 같은 항목에 가중치를 둡니다 (Shiboski et al., 2017). 이러한 기준은 연구 집단을 표준화하며 임상 진단과는 다릅니다.

History

Henrik Sjögren이 1933년에 전신적 특징을 동반한 각결막건조증을 기술하면서 그의 이름을 딴 증후군이 정의되었습니다. 이후 항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 항체와 특징적인 침샘 조직병리학적 소견이 확인되었고, 2016년 ACR/EULAR 기준에 이르는 연속적인 분류 노력을 통해 질병에 대한 현대적 이해가 확립되었습니다.

Debates

원발성 쇼그렌 증후군은 어떻게 분류하고 계층화해야 하는가?

연속적인 분류 기준은 혈청학, 조직병리학 및 기능 검사에 다르게 가중치를 부여해 왔으며, 연구 및 임상 시험을 위해 전신 활동성 및 림프종 위험에 따라 환자를 가장 잘 계층화하는 방법에 대한 논의가 계속되고 있습니다.

Key figures

• Xavier Mariette
• Manuel Ramos-Casals
• Pilar Brito-Zerón

Seminal works

• mariette-2018
• brito-zeron-2016
• shiboski-2017

Frequently asked questions

원발성 쇼그렌 증후군과 이차성 쇼그렌 증후군의 차이점은 무엇입니까?

원발성 쇼그렌 증후군은 단독으로 발생하는 반면, 이차성 (또는 연관된) 쇼그렌 증후군은 전신 홍반성 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른 결합 조직 질환의 맥락에서 발생합니다.

쇼그렌 증후군이 림프종과 연관되는 이유는 무엇입니까?

자가면역 반응을 유발하는 만성 B세포 활성화는 B세포 비호지킨 림프종의 위험 증가와도 관련이 있으며, 이는 이 질환에서 인지된 장기적인 우려 사항입니다.