신증후군

신증후군은 사구체 여과 장벽 손상으로 인해 다량의 단백질이 소변으로 유출되어 발생하는 심한 단백뇨, 저알부민혈증, 부종을 특징으로 하는 임상 증후군입니다. 이는 미세변화병증, 국소분절사구체경화증, 막성신증과 같은 특징적인 사구체 질환과 고지혈증 및 혈전 경향과 같은 합병증과 관련이 있습니다.

Definition

신증후군은 사구체 여과 장벽의 투과성 증가로 인해 발생하는 심한 (신증후군 범위의) 단백뇨, 저알부민혈증, 부종의 조합이며, 종종 고지혈증을 동반합니다.

Scope

본 항목은 신증후군을 증후군적 및 병리학적 범주로 다루며, 그 정의적 특징, 기저의 족세포 손상, 주요 원인 사구체 질환, 그리고 특징적인 합병증을 포함합니다. 특정 질환은 관리 지침을 제공하기보다는 기전의 예시로 다룹니다.

Core questions

• 사구체 여과 장벽의 어떤 손상이 대량의 단백질 손실을 허용하는가?
• 어떤 사구체 질환이 신염성보다는 주로 신증후군성 양상을 보이는가?
• 저알부민혈증, 부종, 고지혈증, 혈전 위험은 단백뇨로부터 어떻게 발생하는가?
• 신증후군은 소아와 성인에서 어떻게 다른가?

Key concepts

• 신증후군 범위 단백뇨
• 저알부민혈증 및 부종
• 족세포 손상 및 발돌기 소실
• 미세변화병증
• 국소분절사구체경화증
• 막성신증
• 고지혈증 및 혈전 경향
• 일차성 대 이차성 원인

Mechanisms

신증후군은 사구체 여과 장벽, 특히 혈장 단백질의 통과를 일반적으로 제한하는 족세포와 그 틈새막(slit diaphragms)의 손상에서 비롯됩니다. 이 장벽이 손상되면 다량의 알부민과 다른 단백질이 소변으로 빠져나갑니다. 그 결과 발생하는 저알부민혈증은 혈장 교질 삼투압을 낮추고, 신장의 나트륨 처리 변화와 함께 부종을 촉진합니다. 간은 낮은 교질 삼투압에 반응하여 지단백질 합성을 증가시켜 고지혈증을 유발하며, 조절 단백질의 요실은 과응고성, 혈전 경향 상태에 기여합니다. 미세변화병증, 국소분절사구체경화증, 막성신증에 따라 특정 족세포 병변은 다릅니다.

Clinical relevance

신증후군은 사구체 질환의 중요한 발현이자 성인에서 신장 생검의 흔한 이유이며, 그 합병증으로 인해 신장학 및 병리학에서 패턴 인식이 증거 평가의 일부가 됩니다. 본 항목은 증후군과 그 원인이 어떻게 분류되고 연구되는지를 설명하며, 개별 환자에 대한 진단 또는 치료 권고의 출처는 아닙니다.

Epidemiology

소아에서는 특발성 신증후군이 대부분 미세변화병증으로 인해 발생하며 일반적으로 코르티코스테로이드에 반응하는 반면, 성인에서는 기저 원인이 더 다양하며 국소분절사구체경화증, 막성신증, 그리고 당뇨병과 같은 이차적 원인을 포함합니다. 이러한 병변의 상대적 빈도는 연령과 지리적 위치에 따라 다릅니다.

History

심한 단백뇨, 저알부민혈증, 부종, 고지혈증의 군집은 사구체 기반이 이해되기 전부터 별개의 증후군으로 인식되었습니다. 신장 생검과 전자 현미경의 출현으로 족세포 발돌기 소실이 공통적인 특징으로 밝혀졌으며, 미세변화병증, 국소분절사구체경화증, 막성신증에 대한 점진적인 특성 규명은 기저 질환의 스펙트럼을 명확히 했습니다.

Debates

미세변화병증과 국소분절사구체경화증의 구별은 명확한가?

미세변화병증과 원발성 국소분절사구체경화증은 때때로 완전히 별개의 질환이라기보다는 족세포 손상의 연속체로 간주되는데, 이는 샘플링과 질병의 진행이 조직학적 경계를 모호하게 할 수 있기 때문입니다.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

신증후군을 정의하는 것은 무엇인가?

이는 사구체 여과 장벽의 투과성 증가를 반영하는 심한 (신증후군 범위의) 단백뇨와 저알부민혈증 및 부종으로 정의됩니다; 고지혈증은 흔한 추가 특징입니다.

소아에서 신증후군의 가장 흔한 원인은 무엇인가?

미세변화병증은 소아에서 특발성 신증후군의 가장 흔한 원인이며 일반적으로 코르티코스테로이드 치료에 반응합니다.