근육 및 결합 조직 질환

근육 및 결합 조직 질환은 골격근과 신체를 결합, 지지, 형성하는 결합 조직에 영향을 미치는 이질적인 질환군으로, 염증성 근육병증부터 전신성 결합 조직 질환에 이르기까지 다양합니다. 이들 중 다수는 면역 매개성 및 전신성이므로, 간호는 주로 시간 경과에 따른 근력, 기능 및 다기관 침범 모니터링에 중점을 둡니다.

Definition

근육 및 결합 조직 질환은 골격근 또는 결합 조직에 영향을 미치는 질환으로, 종종 자가면역성 또는 염증성이며, 근육 약화, 조직 손상 및 전신 침범을 유발할 수 있습니다. 예시로는 염증성 근육병증 및 루푸스와 같은 전신성 결합 조직 질환이 있습니다.

Scope

이 주제는 염증성 근육 질환 및 전신성 결합 조직 질환을 포함한 근육 및 결합 조직 질환의 광범위한 범주와 이들이 서로 및 염증성 관절염과 어떻게 관련되는지를 다룹니다. 이는 참고 개요이며, 진단 기준 체크리스트, 약물 요법 또는 개별화된 치료 지침을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 근육 질환과 결합 조직 질환을 구별하는 특징은 무엇이며, 이들은 어떻게 중복됩니까?
• 염증성 근육병증은 어떻게 발현되고 진행됩니까?
• 많은 결합 조직 질환이 전신성이고 다기관에 영향을 미치는 이유는 무엇입니까?
• 이러한 질환들은 염증성 관절염과 어떻게 관련됩니까?

Key concepts

• 골격근 약화
• 염증성 근육병증
• 결합 조직과 그 다양성
• 자가면역 전신 질환
• 다기관 침범
• 중복 증후군
• 기능 장애

Mechanisms

결합 조직은 신체의 구조적 기질을 형성하며, 이 조직의 질병은 종종 광범위하게 분포된 이 조직에 대한 면역 매개 손상을 반영하여 관절, 피부, 혈관 및 내부 장기에 걸쳐 증상을 유발합니다 (Lisnevskaia et al., 2014). 염증성 근육병증은 골격근의 자가면역 질환으로, 면역 세포 침윤 및 근섬유 손상을 특징으로 하며, 근위부 약화를 초래하고 일부 아형에서는 피부 또는 전신 증상을 동반합니다 (Dalakas, 2015). 기저 메커니즘이 염증성 관절염과 공유되므로, 류마티스 관절염 및 루푸스와 같은 질환과의 중복이 흔합니다 (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

이러한 질환은 이동성, 근력 및 일상 기능을 상당히 손상시킬 수 있으며, 근골격계 외의 장기에도 영향을 미칠 수 있으므로, 간호 평가는 기능 상태, 안전 및 전신 침범 징후에 주의를 기울입니다. 이 항목은 교육 목적으로 질환이 어떻게 분류되고 광범위하게 이해되는지를 설명하며, 임상 평가 또는 개별화된 치료를 대체하지 않습니다.

Epidemiology

염증성 근육병증은 비교적 드물지만 모든 연령대에서 후천성 근육 약화의 중요한 원인입니다 (Dalakas, 2015). 루푸스와 같은 전신성 결합 조직 질환은 가임기 여성에게 불균형적으로 영향을 미치며, 심각도와 장기 침범 정도가 매우 다양합니다 (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

염증성 근육병증 및 전신성 결합 조직 질환의 진단 및 관리는 전문 리뷰와 질환별 기준 및 지침에 기반합니다 (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). 개별 질환에 대한 상세한 평가 및 치료는 전문적이며 이 참고 항목의 범위를 벗어납니다.

History

관절, 피부, 근육 및 내부 장기에 걸친 다양한 증상이 단일 전신 자가면역 과정을 반영할 수 있다는 인식은 결합 조직 질환에 대한 이해를 재정립했으며, 면역학적 및 병리학적 아형이 구별됨에 따라 염증성 근육병증의 분류는 점진적으로 정교해졌습니다.

Debates

중복 결합 조직 증후군은 어떻게 분류되어야 하는가?

환자들은 종종 하나 이상의 정의된 결합 조직 질환에 걸쳐 특징을 나타내며, 이는 중복 및 혼합 증후군이 별개의 실체인지 또는 스펙트럼 상의 지점인지에 대한 지속적인 질문을 제기합니다.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

결합 조직 질환이란 무엇입니까?

이는 신체를 지지하고 결합하는 결합 조직에 영향을 미치는 질환으로, 종종 자가면역성입니다. 이 조직은 광범위하게 분포되어 있으므로, 이러한 질환은 종종 관절 및 근육 외에 여러 장기 시스템에 영향을 미칩니다.

염증성 근육병증은 일반적으로 어떻게 발현됩니까?

이들은 일반적으로 면역 매개 근육 손상으로 인한 진행성 근위부 근육 약화를 유발하며, 일부 아형은 피부 또는 기타 전신 증상을 동반합니다. 발현 양상과 아형이 광범위한 임상 양상을 결정합니다.