모든 경련이 전신 발작인가요?

아닙니다. 경련(강직간대 활동)은 처음부터 전신 발작일 수도 있고, 국소 발작으로 시작하여 양쪽 반구로 확산될 수도 있으며, ILAE는 이를 '양측 강직간대 발작으로 진행되는 국소 발작'이라고 부릅니다. 이 구별은 발작의 외형뿐만 아니라 발작이 시작되는 위치에 따라 달라집니다.

결신 발작은 전신 발작인가요?

네. 전형적인 결신 발작은 짧은 의식 소실을 특징으로 하는 비운동성 전신 발작이며, 뇌전도(EEG)상의 전신 극파 및 서파 활동과 관련이 있습니다.

전신 발작

전신 발작은 한쪽 반구의 한 부분에서 시작하는 것이 아니라 처음부터 양측 피질 및 피질하 네트워크를 포함하는 발작입니다. 발작 시작 시 양쪽 반구가 관여하므로 의식이 일반적으로 영향을 받으며, 임상적 및 뇌전도(EEG) 특징은 양측성으로 나타납니다. 이는 국제뇌전증연맹(ILAE)의 발작 유형 분류에서 두 가지 주요 시작 범주 중 하나를 형성합니다.

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Definition

전신 발작은 양측으로 분포된 네트워크 내의 특정 지점에서 시작하여 빠르게 해당 네트워크를 활성화함으로써 발작 시작부터 양쪽 대뇌 반구를 포함하는 증상을 유발하는 발작입니다.

Scope

이 항목은 전신 발작의 개념과 강직간대, 결신, 근간대, 강직, 무긴장, 간대 발작을 포함한 공인된 전신 발작 유형을 다룹니다. 전신 발작이 양측으로 확산되는 국소 발작과 어떻게 구별되는지, 그리고 더 넓은 뇌전증 분류 내에서 어떻게 위치하는지를 설명합니다. 이는 참고 자료이며 치료 지침을 제공하지 않습니다.

Core questions

'전신 발작'이란 무엇을 의미하며, 확산되는 국소 발작과 어떻게 다른가요?
공인된 전신 발작 유형과 그 특징은 무엇인가요?
전신 발작에서 의식이 일반적으로 손상되는 이유는 무엇인가요?
전신 발작은 전신 뇌전증과 어떤 관련이 있나요?

Key concepts

전신 발작 (양측 네트워크 관여)
강직간대 발작
결신 발작 (전형적 및 비전형적)
근간대 발작
강직 및 무긴장 발작
시상피질 관여
뇌전도(EEG)상의 전신 극파 및 서파

Mechanisms

전신 발작은 양측 피질 및 피질하(특히 시상피질) 네트워크의 빠르고 거의 동시적인 관여를 포함합니다. 다양한 하위 유형은 이러한 네트워크 활동의 상이한 패턴을 반영합니다. 강직간대 발작은 지속적인 경직과 리드미컬한 경련을 결합합니다. 결신 발작은 전신 극파 및 서파 방전과 관련된 짧은 의식 소실을 유발합니다. 근간대 발작은 짧고 충격과 같은 수축입니다. 강직, 무긴장, 간대 발작은 각각 근육 긴장의 지속적인 증가, 갑작스러운 소실, 또는 리드미컬한 교대를 반영합니다. ILAE 2017 분류 체계는 이들을 운동성 및 비운동성(결신) 전신 유형으로 분류합니다.

Clinical relevance

발작을 전신 발작으로 인식하는 것은 진단적 추론, 뇌전도(EEG) 해석, 그리고 기저 뇌전증의 분류에 영향을 미칩니다. 이 항목은 전신 발작을 명명하는 데 사용되는 기술적 프레임워크를 설명하며, 참고 자료로 의도되었으며 특정 약물이나 용량을 권장하지 않습니다.

Epidemiology

전신 발작 유형은 유전성(특발성) 전신 뇌전증에서 두드러지게 나타나며, 이는 종종 아동기 또는 청소년기에 시작됩니다. 또한 강직간대 발작은 다른 많은 뇌전증 상황에서도 발생할 수 있습니다. 정확한 빈도는 인구 및 기저 뇌전증 증후군에 따라 다르며, 이 항목은 전체 범주에 단일 발생률 수치를 부여하지 않습니다.

Evidence & guidelines

여기서 사용된 용어는 ILAE 2017 발작 유형의 작동 분류 및 그 지침 매뉴얼을 따르며, 더 넓은 증후군적 맥락은 ILAE 뇌전증 분류에서 가져왔습니다.

History

이전 분류에서는 '일차성 전신 발작'과 '이차성 전신 발작'을 구분했습니다. ILAE 2017 개정판은 전신 발작을 주요 범주로 유지하면서 하위 유형을 운동성 및 비운동성 그룹으로 재편하고, 양측 활동으로 진행되는 국소 발작을 '이차성 전신 발작' 대신 '양측 강직간대 발작으로 진행되는 국소 발작'으로 기술해야 함을 명확히 했습니다.

Debates

진정한 전신 발작과 빠른 양측 확산을 동반한 국소 발작의 구별: 임상적으로 전신 발작처럼 보이는 일부 발작은 실제로는 국소적으로 시작하여 빠르게 확산됩니다. ILAE 프레임워크는 이러한 구별을 표시하기 위해 '양측 강직간대 발작으로 진행되는 국소 발작'이라는 용어를 도입했지만, 적절한 뇌전도(EEG) 또는 영상 데이터 없이는 둘을 구별하기 어려울 수 있습니다.

Key figures

Robert S. Fisher
Ingrid E. Scheffer
Daniel H. Lowenstein

Seminal works

fisher-2017-seizure-types
fisher-2017-manual
scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

모든 경련이 전신 발작인가요?: 아닙니다. 경련(강직간대 활동)은 처음부터 전신 발작일 수도 있고, 국소 발작으로 시작하여 양쪽 반구로 확산될 수도 있으며, ILAE는 이를 '양측 강직간대 발작으로 진행되는 국소 발작'이라고 부릅니다. 이 구별은 발작의 외형뿐만 아니라 발작이 시작되는 위치에 따라 달라집니다.
결신 발작은 전신 발작인가요?: 네. 전형적인 결신 발작은 짧은 의식 소실을 특징으로 하는 비운동성 전신 발작이며, 뇌전도(EEG)상의 전신 극파 및 서파 활동과 관련이 있습니다.