脳の領域形成と脳胞形成

脳の領域形成とは、頭側神経管が脳の主要な区分となる明確な領域へとパターン化される過程を指します。閉鎖後まもなく、吻側神経管は3つの一次脳胞、すなわち前脳胞、中脳胞、菱脳胞へと拡張し、これらがさらに5つの二次脳胞に細分化され、その壁がそれぞれ大脳半球、間脳、中脳、橋と小脳、延髄を形成します。

Definition

脳の領域形成と脳胞形成とは、頭側神経管が明確な前後軸および背腹軸の同一性を獲得し、3つの一次脳胞（前脳胞、中脳胞、菱脳胞）へと拡張し、その後、脳の主要な区分を前もって形成する5つの二次脳胞へと発展する過程です。

Scope

本項目では、一次および二次脳胞の出現、領域の同一性を決定する前後軸および背腹軸のパターン形成、峡部オーガナイザーなどの局所シグナル伝達中心の役割、および脳壁を構築する神経前駆細胞の増殖について解説します。これは発生解剖学に関する教育的な参考文献であり、臨床的な指針ではありません。

Key concepts

• 一次脳胞
• 二次脳胞
• 前後軸パターン形成
• 峡部（中脳-菱脳）オーガナイザー
• 菱脳節とHox遺伝子発現
• 背腹軸パターン形成
• 神経前駆細胞と脳室帯
• 頭部屈曲

Mechanisms

頭側神経管に沿った領域の同一性は、段階的かつ局所的なシグナルによって設定されます。前神経隆起、視床内境界帯 (zona limitans intrathalamica)、中脳-菱脳境界の峡部オーガナイザーを含むシグナル伝達中心は、隣接する神経上皮をパターン化し、領域間の境界を確立する因子を分泌します。菱脳では、位置的価値を付与するHox遺伝子の入れ子状の発現を伴う菱脳節と呼ばれる一時的な分節が形成されます。背腹軸に沿っては、屋根板と床板からの対立するシグナルが背側および腹側の細胞型を特定します。パターン形成が進むにつれて、吻側神経管は一次脳胞、次いで二次脳胞へと膨らみ、脳室帯の増殖性前駆細胞がニューロンとグリアを生成して脳胞壁を厚くし、屈曲によって頭蓋内で伸長する脳が湾曲します。

Clinical relevance

前脳のパターン形成の障害は、全前脳症のように、前脳胞が対になった半球に分離しない脳正中線および区分の奇形と関連しています。本項目は、正常な発生解剖学を背景として記述しており、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

History

発生中の脳の3脳胞および5脳胞の記述は、記述発生学の長年の枠組みです。分子生物学の時代は、局所オーガナイザー、特に中脳-菱脳境界の峡部オーガナイザーという概念を加え、現代の総説でまとめられているように、分節的な遺伝子発現が菱脳をどのようにパターン化するかを明らかにしました。

Key figures

• Wolfgang Wurst
• Laure Bally-Cuif
• Wieland B. Huttner

Seminal works

• wurst-2001
• florio-2014

Frequently asked questions

3つの一次脳胞とは何ですか？

前脳胞（forebrain）、中脳胞（midbrain）、菱脳胞（hindbrain）です。これらは後に5つの二次脳胞に細分化され、脳の主要な区分を前もって形成します。

峡部オーガナイザーとは何ですか？

中脳-菱脳境界に位置する局所的なシグナル伝達中心であり、隣接する中脳と前菱脳の同一性を組織化するためのパターン形成因子を分泌します。