Hiperkalsemia dan Hiperparatiroidisme Primer

Hiperkalsemia adalah peningkatan kalsium serum di atas rentang normal. Dua penyebab paling umum adalah hiperparatiroidisme primer, di mana satu atau lebih kelenjar paratiroid secara otonom mengeluarkan hormon paratiroid berlebih, dan keganasan. Bersama-sama, keduanya menyumbang sebagian besar kasus dan menggambarkan bagaimana aksis pengaturan kalsium dapat gagal.

Definition

Hiperkalsemia adalah konsentrasi kalsium serum di atas rentang referensi; hiperparatiroidisme primer adalah gangguan di mana produksi berlebih hormon paratiroid secara otonom, biasanya oleh adenoma paratiroid, meningkatkan kalsium serum dan merupakan penyebab paling umum hiperkalsemia pada populasi rawat jalan.

Scope

Entri ini menjelaskan hiperkalsemia dan penyebab utamanya, hiperparatiroidisme primer: gangguan aksis kalsium yang meningkatkan kalsium serum, perbedaan antara mekanisme yang didorong oleh hormon paratiroid dan yang terkait dengan keganasan, serta spektrum presentasi klinis. Ini adalah akun referensi dan tidak menyediakan algoritma diagnostik, indikasi bedah, atau instruksi pengobatan untuk pasien individual.

Core questions

• Apa penyebab utama kalsium serum tinggi?
• Bagaimana hiperparatiroidisme primer mengganggu aksis kalsium?
• Bagaimana hiperkalsemia yang didorong oleh hormon paratiroid dibedakan dari hiperkalsemia terkait keganasan?
• Apa spektrum klinis hiperparatiroidisme primer?

Key concepts

• Peningkatan kalsium serum
• Adenoma paratiroid
• Sekresi hormon paratiroid otonom
• Protein terkait hormon paratiroid (PTHrP)
• Hiperkalsemia humoral keganasan
• Hiperparatiroidisme primer asimtomatik
• Titik setel reseptor pengindera kalsium

Mechanisms

Normalnya, peningkatan kalsium menekan sekresi hormon paratiroid melalui reseptor pengindera kalsium. Pada hiperparatiroidisme primer, umpan balik ini terganggu, paling sering oleh adenoma paratiroid jinak yang mengeluarkan hormon paratiroid secara otonom; hormon ini meningkatkan kalsium serum dengan meningkatkan resorpsi tulang, reabsorpsi kalsium ginjal, dan produksi vitamin D aktif, sehingga kalsium dan hormon paratiroid secara tidak tepat tinggi bersamaan. Pada hiperkalsemia terkait keganasan, mekanismenya biasanya humoral, didorong oleh sekresi protein terkait hormon paratiroid oleh tumor, yang meniru hormon paratiroid pada reseptornya sementara hormon paratiroid pasien sendiri ditekan secara tepat; osteolisis lokal dari metastasis tulang adalah jalur lain. Oleh karena itu, pengukuran hormon paratiroid memisahkan penyebab yang didorong oleh paratiroid dari yang independen dari paratiroid.

Clinical relevance

Hiperkalsemia berkisar dari temuan biokimia insidental hingga keadaan darurat medis, dan hiperparatiroidisme primer kini sering terdeteksi saat asimtomatik. Entri ini membingkai patofisiologi dan penyebab untuk referensi; ini menjelaskan bagaimana gangguan dikategorikan dan bukan panduan untuk menyelidiki atau mengobati kalsium tinggi pada individu mana pun, yang memerlukan penilaian klinis di bawah pedoman saat ini.

Epidemiology

Hiperparatiroidisme primer adalah salah satu gangguan endokrin paling umum dan penyebab utama hiperkalsemia pada pasien rawat jalan, seringkali muncul dalam bentuk ringan, asimtomatik yang terdeteksi pada biokimia rutin; keganasan adalah penyebab dominan hiperkalsemia di antara pasien rawat inap (Walker & Silverberg, 2017; Stewart, 2005).

Evidence & guidelines

Panduan lokakarya internasional membahas evaluasi dan penatalaksanaan hiperparatiroidisme primer asimtomatik (Bilezikian et al., 2014), dan tinjauan otoritatif menjelaskan gangguan tersebut serta mekanisme hiperkalsemia terkait keganasan (Walker & Silverberg, 2017; Stewart, 2005). Kriteria operatif dan pemantauan spesifik ditetapkan oleh sumber-sumber ini dan tidak direproduksi di sini.

History

Secara historis, hiperparatiroidisme primer adalah penyakit simtomatik yang ditandai dengan batu, tulang, dan penyakit skeletal yang jelas. Adopsi luas pengukuran kalsium serum otomatis mengubah presentasinya, sehingga sebagian besar kasus kini diidentifikasi secara insidental dan seringkali asimtomatik, mendorong lokakarya internasional berturut-turut untuk mendefinisikan bagaimana pasien tersebut harus dievaluasi. Identifikasi protein terkait hormon paratiroid memperjelas mekanisme hiperkalsemia terkait keganasan.

Debates

Kapan hiperparatiroidisme primer asimtomatik harus diobati secara bedah versus dipantau?

Karena banyak pasien kini terdeteksi tanpa gejala klasik, indikasi untuk paratiroidektomi versus observasi ditentukan oleh kriteria konsensus yang telah direvisi di berbagai lokakarya internasional berturut-turut dan tetap menjadi area penyempurnaan yang berkelanjutan.

Key figures

• John Bilezikian
• Shonni Silverberg
• Andrew Stewart
• Marcella Walker

Seminal works

• walker-2017
• bilezikian-2014
• stewart-2005

Frequently asked questions

Apa dua penyebab paling umum dari kalsium serum tinggi?

Hiperparatiroidisme primer dan keganasan menyumbang sebagian besar kasus; hiperparatiroidisme primer mendominasi pada pasien rawat jalan, sementara keganasan adalah penyebab utama pada pasien rawat inap.

Bagaimana pengukuran hormon paratiroid membantu membedakan penyebabnya?

Pada hiperparatiroidisme primer, kalsium dan hormon paratiroid keduanya secara tidak tepat tinggi, sedangkan pada hiperkalsemia terkait keganasan, hormon paratiroid pasien sendiri ditekan karena protein yang berasal dari tumor yang justru mendorong kalsium naik.