Prematúrus-retinopátia

A prematúrus-retinopátia (ROP) a koraszülött csecsemők fejődő retinaér-rendellenessége, amelyben a normális, de nem teljes érképződés után kóros, néha proliferatív érnövekedés következik be, ami idegleváláshoz és vaksághoz vezethet. Ez a gyermekkori látássérültség egyik vezető oka világszerte, és szorosan összefügg a nagyon koraszülött, alacsony születési súlyú csecsemők túlélésével.

Definition

A prematúrus-retinopátia a koraszülöttek vaszoproliferatív retinabetegsége, amelyben a születéskor normálisan nem teljes érhálózat kórosan fejlődik, és amelyet anatómiai zóna, súlyossági stádium és a „plusz betegség” jelenléte alapján osztályoznak, súlyos formái pedig idegleválással fenyegetnek.

Scope

Ez a szócikk tárgyalja a ROP fejlődési alapjait, a megrekedt, majd kóros érképződés kétfázisú mechanizmusát, a zóna, stádium és „plusz betegség” szerinti osztályozás nemzetközi rendszerét, valamint a felismerés és kezelés bizonyítékainak széles körét. A gyermek- és veleszületett szembetegségek referenciatémájaként van keretezve, és nem klinikai útmutató.

Key concepts

• Kétfázisú patogenezis (ér-obliteráció, majd érképződés)
• Retinális zónák (I-III) és óra-mutató kiterjedés
• 1-5. stádiumok súlyosság szerint
• Plusz betegség
• Aggresszív (poszterior) ROP
• Oxigénexpozíció mint módosítható tényező
• Veszélyeztetett koraszülöttek szűrése

Mechanisms

A ROP-ot általában kétfázisú folyamatként írják le. A koraszülés után a viszonylag hiperoxikus méhen kívüli környezet és az anyai eredetű növekedési faktorok elvesztése lelassítja vagy megállítja a normál retinaér-növekedést, így a perifériás retina éretlen marad (1. fázis). Ahogy az anyagcsere szempontjából aktív, de rosszul perfundált retina érik, hipoxiássá válik, és az angiogén jelátvitel fokozódását váltja ki, ami a 2. fázis kóros, proliferatív neovascularizációját eredményezi; a súlyos proliferáció és összehúzódás elszakíthatja a retinát, ami leválást okoz. A nemzetközi osztályozás a súlyosságot az érképződés által elért posterior-anterior zóna, az érválasz morfológiai stádiuma és a „plusz betegség” (a poszterior erek tágulata és kanyarulata) mint aktivitási marker rögzíti.

Clinical relevance

A ROP itt modellként kerül bemutatásra arra, hogyan alakul át a zavart retinaér-fejlődés egy fokozatosan osztályozható betegséggé, amelynek súlyossága meghatározza, hogy megfontolják-e a beavatkozást. A szócikk referenciatárgyalásként magyarázza el az osztályozást és a bizonyítékok hátterét, és nem alapja az egyéni csecsemő kezelésének; a szűrési és kezelési döntések szakorvosi ellátást igényelnek.

Epidemiology

A ROP kockázata élesen nő a csökkenő gesztációs korral és születési súllyal, így terhe a neonatális túlélési mintázatokat tükrözi. Magas erőforrású környezetben a leginkább extrém koraszülöttek körében koncentrálódik, míg a közepes jövedelmű, bővülő, de egyenlőtlen neonatális ellátással rendelkező környezetekben nagyobb és érettebb csecsemők is érintettek lehetnek, ami bővíti a veszélyeztetett populációt és a szűrési kihívást.

Evidence & guidelines

A Nemzetközi Prematúrus-retinopátia Osztályozás biztosítja a világszerte használt zóna, stádium és plusz betegség közös szókincsét. A kezelési bizonyítékok az ablatív lézerterápiától az anti-VEGF megközelítések felé fejlődtek, a BEAT-ROP vizsgálat igazolta a intravitrealis bevacizumab hatékonyságát a 3+ stádiumú betegség esetén, különösen az I. zónában; olyan referenciaművek, mint Taylor és Hoyt munkái, szintetizálják a szűrési és kezelési keretrendszert.

History

A ROP-ot az 1940-es években írták le először retrolentális fibroplasiaként, és hamarosan összefüggésbe hozták a koraszülött intenzív osztályokon felügyelet nélküli kiegészítő oxigénnel, ami változásokat sürgetett az oxigén-ellátási gyakorlatban. Ahogy a neonatális intenzív ellátás javította az egyre koraszülöttebb csecsemők túlélését, a betegség újra megjelent, bonyolultabb kapcsolattal az oxigén és a növekedési faktorok között, és a nemzetközi osztályozás (1984, felülvizsgálva 2005) standardizálta leírását.

Debates

Anti-VEGF terápia lézerablációval szemben

Az intravitrealis anti-VEGF szerek megkímélhetik a perifériás retinát és előnyösek lehetnek a poszterior betegség esetén, de az optimális adagolással, a kezelés utáni kiújulással, a hosszan tartó utánkövetés szükségességével és a koraszülöttek esetében lehetséges szisztémás hatásokkal kapcsolatos kérdések aktív vitatémává teszik a modalitások közötti választást.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Miért okoz a koraszülöttség retinopátiát?

A retina csaknem a terminusig nem teljesen érett. A koraszülés megszakítja a normál érképződést; az éretlen retina később hipoxiássá válik, és kóros új érképződést indít el, ami súlyos esetekben idegleváláshoz vezethet.

Mit jelentenek a „zónák”, „stádiumok” és a „plusz betegség”?

Ezek a nemzetközi osztályozás három tengelye: a zóna leírja, meddig terjedt a normál érképződés, a stádium a kóros érválasz súlyosságát írja le, a plusz betegség pedig a poszterior erek tágulatát és kanyarulatát írja le, ami aktív, súlyosabb betegségre utal.