A Paget-kór és a metabolikus csontbetegségek

A csont Paget-kórja, amelyet korábban osteitis deformansnak neveztek, a csont remodelleződésének gócos rendellenessége, amelyben a normális, rendezett csontforgalmat rendkívül felgyorsult és rendezetlen reszorpció és képződés váltja fel. Ennek eredményeként a csont megnagyobbodott, szerkezetileg gyenge és kórosan alakú. Amikor a betegség az állcsontot vagy az alsó állcsontot érinti, jellegzetes állkapocsnagyobbodást okoz, és itt a metabolikus csontbetegségek fő példájaként áll, amely az állcsont-arcváz csontozatát érinti.

Definition

A csont Paget-kórja a gócosan fokozott és rendezetlen csont remodelleződés krónikus rendellenessége, amelyben az extrém osteoklaszt reszorpciót túlzott, de építészetileg kóros csontképződés követi, megnagyobbodott, legyengült csontot eredményezve, amely az állkapocsokat is érintheti más helyek mellett.

Scope

Ez a cikk a Paget-kórt mint a jaws-t érintő, képviselő metabolikus csontbetegséget írja le: a csont remodelleződésének alapvető zavarát, genetikai és esetleges vírusos hozzájárulását, valamint az állcsont-arcváz csontozatát érintő megnyilvánulásait. Ez a betegség mint fogalom referenciája és oktatási leírása, és nem tartalmaz diagnosztikai kritériumokat vagy kezelési ajánlásokat az egyének számára.

Core questions

• Mi történik a csont remodelleződésében, ami a Paget-kór megnagyobbodott, rendezetlen csontját eredményezi?
• Milyen genetikai és környezeti tényezők járulnak hozzá a patogeneziséhez?
• Hogyan nyilvánul meg a Paget-kór, amikor az felső vagy alsó állcsontot érinti?

Key concepts

• Diszorganizált csont remodelleződés
• Túlzott osteoklaszt reszorpció
• SQSTM1 (p62) génmutációk
• Lehetséges paramyxovírus részvétel
• Mozaikos (kirakószerű) csontminta
• Állkapocsnagyobbodás (leontiasis ossea)

Mechanisms

A Paget-kór alapvető rendellenessége a csont remodelleződésének gócos diszregulációja, amelyben az osteoklasztok rendellenesen nagyok, számosak és túl aktívak, intenzív csontreszorpciót okozva, amelyet gyors, kompenzáló, de rendezetlen csontképződés követ. Az így keletkezett csont jellegzetes rendezetlen, mozaikos szerkezetű, és megnagyobbodása ellenére mechanikailag gyenge (Ralston, 2012). A Paget-kóros osteoklasztok jellegzetes vonásokat mutatnak, és a betegségnek erős genetikai komponense van, az SQSTM1 gén (p62-t kódoló) mutációi számos familiáris és néhány sporadikus esetben megtalálhatók; egy további környezeti hozzájárulás, amely esetleg paramyxovírus fertőzését jelenti az osteoklasztoknak, felmerült, de vitatott marad (Ralston, 2012). Amikor a folyamat az állkapcsokat érinti, a felgyorsult remodelleződés progresszív csontnövekedést, harapási rendellenességet és radiológiai elváltozásokat okoz; a fogászati szakirodalom régóta megjegyzi ezeket az állcsont-arcváz csontozatát érintő megnyilvánulásokat (Smith & Eveson, 1981).

Clinical relevance

A Paget-kórt a leggyakrabban említett metabolikus csontbetegség a szájüregi patológiában, mert az állkapcsokat érintő megnyilvánulásai jellegzetes megnagyobbodást és radiológiai elváltozásokat okoznak, és mert az érintett csont a fogászati eljárások során másképp viselkedik, mint a normál csont. Ez a cikk a betegséget referenciatémaként mutatja be – leírva annak biológiáját és megnyilvánulásait –, és nem szolgál alapul egyéni diagnózishoz vagy kezelési döntésekhez.

Epidemiology

A Paget-kór elsősorban az idősebb felnőttek betegsége, és középkor előtt ritka. Feltűnő földrajzi eltéréseket mutat, leggyakrabban brit és nyugat-európai származású népesség körében fordult elő, és előfordulása az elmúlt évtizedekben több régióban csökkenő tendenciát mutatott. A koponya és az állkapcsok azon helyek közé tartoznak, amelyeket érinthet, bár a tengelycsontváz és a hosszú csöves csontok gyakrabban érintettek.

Debates

Van-e vírusos hozzájárulás a Paget-kór patogeneziséhez?

Az osteoklasztok paramyxovírus fertőzését javasolták környezeti kiváltó oknak az SQSTM1 és más genetikai tényezők mellett, de a vírusos ok közvetlen és megismételhető bizonyítéka továbbra is vitatott.

Key figures

• James Paget
• Stuart Ralston

Seminal works

• ralston-2012
• langston-2010

Frequently asked questions

Miért megnagyobbodott, de gyenge a csont a Paget-kórban?

A remodelleződés rendkívül felgyorsult, de rendezetlen: az intenzív osteoklaszt reszorpciót gyors, építészetileg kaotikus csontképződés követi, így a csont nagyobb lesz, mégis szerkezetileg kóros és mechanikailag gyenge.

Hogyan érinti a Paget-kór az állkapcsokat?

Amikor az felső vagy alsó állcsontot érinti, a felgyorsult, rendezetlen remodelleződés progresszív állkapocsnagyobbodást okoz, megváltozott harapással és jellegzetes radiológiai elváltozásokkal.