Akut hemolitikus transzfúziós reakció (ABO-inkompatibilitás és akut szerológiai inkompatibilitás)

Az akut hemolitikus transzfúziós reakció a transzfundált vörösvértestek gyors, immunközvetített pusztulása; legveszélyesebb formája akkor alakul ki, ha vércsoporton-inkompatibilis — jellemzően ABO-inkompatibilis — vért adnak be. A befogadó antitestjei a donor vörösvértestek antigénjeihez kötődnek és aktiválják a komplementet, intravaszkuláris hemolízist váltva ki, amely perceken belül megjelenhet, és súlyos esetben sokkhoz, disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz és akut vesekárosodáshoz vezethet. Ez az azonnali immunológiai transzfúziós reakció prototípusa és a transzfúziós biztonság szintjelző eseménye.

Definition

Az akut hemolitikus transzfúziós reakció a transzfundált vörösvérsejtek elpusztulása a transzfúziót követő körülbelül 24 órán belül, amelyet a befogadó antitestjeinek a donor vörösvérsejt-antigénekkel való reakciója okoz; klasszikus esetben ABO-inkompatibilis transzfúzióban komplementet fixáló anti-A vagy anti-B antitestek révén, intravaszkuláris hemolízist eredményezve.

Scope

Ez a szócikk az akut hemolízis immunológiai mechanizmusát, az ABO-inkompatibilitás központi szerepét (amely leggyakrabban adminisztrációs vagy azonosítási hibából ered), az egyéb reakcióktól megkülönböztető laboratóriumi jellemzőket, valamint a legsúlyosabb transzfúziós kockázatok között elfoglalt helyét tárgyalja. A szócikk a kórkép és kórfiziológiájának referenciaszerű leírása, nem diagnosztikai vagy kezelési protokoll.

Key concepts

• ABO-inkompatibilitás
• Komplement-aktiváció és intravaszkuláris hemolízis
• Szabad hemoglobin és hemoglobinuria
• Disszeminált intravaszkuláris koaguláció
• Akut vesekárosodás
• Adminisztrációs és betegazonosítási hiba
• Pozitív direkt antiglobulin teszt
• Szintjelző esemény a transzfúziós biztonságban

Mechanisms

Amikor valamely antigént hordozó vörösvérsejteket olyan befogadóba transzfundálnak, akinek előzetesen kialakult, komplementet fixáló antitestje van az adott antigén ellen — paradigmatikusan ABO-inkompatibilis egységgel szemben anti-A vagy anti-B —, az antitest a donor sejtekhez kötődik, és a komplement-kaszkádot teljes aktiválásig indítja be, a sejteket a keringésen belül lizálva. A felszabaduló szabad hemoglobin és a vörösvérsejt-stróma, a citokin- és a koagulációs aktiváció révén, hypotoniát, disszeminált intravaszkuláris koagulációt és vesekárosodást vált ki. Mivel a természetes ABO-antitestek minden immunkompetens egyénben jelen vannak, az ABO-inkompatibilis transzfúzió egyedülállóan veszélyes, és a legtöbb esemény hátterében nem laboratóriumi hiba, hanem a beteg vagy a vérminta téves azonosítása áll. Strobel áttekinti a szerológiai és klinikai jellemzőket, Delaney és munkatársai pedig az akut transzfúziós eseményeken belül helyezik el a reakciót.

Clinical relevance

Az akut hemolitikus reakciók az egyik fő oka annak, hogy a beteg- és mintaazonosítást, valamint a transzfúzió előtti kompatibilitásvizsgálatot kritikus biztonsági lépésekként kezelik. Ez a szócikk a mechanizmust és a laboratóriumi összefüggéseket referenciaanyagként magyarázza; egyedi betegek diagnosztikai kritériumait, monitorozási paramétereit vagy kezelési irányelvét nem tartalmazza.

Epidemiology

A halálos kimenetelű ABO-inkompatibilis reakciók ritkák, de a hemovigilanciai adatokban következetesen a transzfúzióval összefüggő halálozás vezető immunológiai okai között szerepelnek, és nagyrészt megelőzhetők, mivel döntően azonosítási hibákból erednek. Vamvakas és Blajchman a hemolitikus reakciókat a transzfúziós halálozás fő okai között tárgyalják, a SHOT-jelentések (Bolton-Maggs és Cohen) pedig a nem megfelelő vérkészítmény beadásából eredő ismétlődő hibákat dokumentálják.

History

Az inkompatibilis transzfúzió veszélye csak Karl Landsteiner ABO-vércsoportok leírása után vált érthetővé a huszadik század fordulóján, ami megmagyarázta, miért okoznak egyes transzfúziók katasztrofális hemolízist. A vércsoportozás és a kompatibilitásvizsgálat ezt követő fejlődése a transzfúziót egy gyakran halálos beavatkozásból rutinszerű eljárássá alakította, az ABO-inkompatibilis reakciók azonosítási hibákból eredő fennmaradása pedig évtizedek óta hajtóereje a transzfúziós biztonsági rendszerek fejlesztésének.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Miért különösen veszélyes az ABO-inkompatibilitás?

A legtöbb súlyos ABO-inkompatibilis esemény adminisztrációs vagy betegazonosítási hibákból ered — például minta-felcímkézési tévedésből vagy a vérkészítmény rossz betegnek való beadásából —, nem a laboratóriumi vizsgálat kudarcából.

Mi az akut hemolitikus transzfúziós reakció szokásos kiváltó oka?

A legtöbb súlyos ABO-inkompatibilis esemény adminisztrációs vagy betegazonosítási hibákból ered — például minta-felcímkézési tévedésből vagy a vérkészítmény rossz betegnek való beadásából —, nem a laboratóriumi vizsgálat kudarcából.