Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une affection aiguë, à médiation immunitaire, des nerfs périphériques qui provoque une faiblesse musculaire rapidement progressive, généralement symétrique, et une perte des réflexes, souvent consécutive à une infection. C'est la cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë dans le monde et elle peut évoluer vers une insuffisance respiratoire, ce qui en fait une urgence neurologique malgré le potentiel de récupération substantielle.

Definition

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë, généralement monophasique, à médiation immunitaire, se manifestant par une faiblesse musculaire symétrique des membres à évolution rapide et des réflexes diminués ou absents, fréquemment précédée d'une infection et souvent accompagnée d'une élévation des protéines du liquide céphalorachidien sans pléiocytose.

Scope

Cette entrée aborde le syndrome de Guillain-Barré en tant qu'entité clinique : son mécanisme immunitaire post-infectieux, les sous-types démyélinisant et axonal, l'évolution ascendante typique avec aréflexie et dissociation albumino-cytologique du liquide céphalorachidien, les critères diagnostiques, et les principes généraux de surveillance et de pronostic. Il s'agit d'une description de référence qui ne fournit pas de conseils diagnostiques ou thérapeutiques individualisés.

Key concepts

• Paralysie flasque aiguë
• Aréflexie
• Faiblesse ascendante
• Déclencheur immunitaire post-infectieux et mimétisme moléculaire
• Sous-types démyélinisant (AIDP) et axonal (AMAN/AMSAN)
• Dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalorachidien
• Surveillance respiratoire et autonome

Mechanisms

Le syndrome de Guillain-Barré est généralement déclenché par une infection antérieure qui provoque une réponse immunitaire réagissant de manière croisée avec des composants du nerf périphérique, un processus connu sous le nom de mimétisme moléculaire. Selon la cible, il en résulte soit une démyélinisation, comme dans la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë, soit une lésion axonale primaire, comme dans les formes axonales motrices aiguës. L'attaque immunitaire des racines nerveuses et des nerfs périphériques produit la faiblesse rapidement ascendante et l'aréflexie, et l'inflammation des racines nerveuses contribue à l'augmentation des protéines du liquide céphalorachidien sans augmentation correspondante des cellules.

Clinical relevance

Le syndrome de Guillain-Barré est important à reconnaître car il évolue rapidement et peut compromettre la respiration et la stabilité autonome ; il est donc traité comme une urgence neurologique nécessitant une surveillance étroite. Cette entrée décrit le syndrome à des fins de référence éducative ; elle explique comment la condition est comprise et classifiée plutôt que d'offrir des instructions diagnostiques ou thérapeutiques individualisées.

Epidemiology

Le syndrome de Guillain-Barré survient dans le monde entier avec une incidence qui augmente avec l'âge et est légèrement plus élevée chez les hommes. Le sous-type démyélinisant prédomine en Europe et en Amérique du Nord, tandis que les formes axonales sont relativement plus fréquentes dans certaines parties de l'Asie et de l'Amérique latine, reflétant des différences dans les infections antérieures et les cibles immunitaires.

History

Le syndrome tire son nom de la description faite en 1916 par Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl, qui ont noté une paralysie aiguë avec une élévation des protéines du liquide céphalorachidien et un nombre de cellules normal. Au cours du siècle suivant, la condition a été distinguée en sous-types démyélinisants et axonaux, des critères diagnostiques formels ont été établis, et les mécanismes immunitaires post-infectieux, y compris le mimétisme moléculaire, ont été caractérisés.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Pourquoi le syndrome de Guillain-Barré est-il considéré comme une urgence médicale ?

La faiblesse peut progresser en quelques heures ou jours et peut impliquer les muscles respiratoires et le système nerveux autonome, la condition nécessite donc une surveillance étroite des complications respiratoires et cardiovasculaires même si de nombreuses personnes finissent par récupérer.

Qu'est-ce que la dissociation albumino-cytologique ?

Elle fait référence à la constatation typique dans le liquide céphalorachidien du syndrome de Guillain-Barré d'une élévation des protéines avec un nombre de globules blancs normal ou quasi normal, un profil qui aide à étayer le diagnostic, bien qu'il puisse être absent très tôt dans la maladie.