Bronchectasie

La bronchectasie est une affection respiratoire chronique caractérisée par une dilatation permanente et anormale des bronches, s'accompagnant cliniquement d'une toux persistante, d'une production quotidienne de crachats et d'infections respiratoires récurrentes. Les voies respiratoires structurellement endommagées éliminent mal les sécrétions, créant un cycle auto-entretenu de rétention de mucus, de colonisation bactérienne, d'inflammation et de lésion progressive des voies respiratoires.

Definition

La bronchectasie est une affection chronique caractérisée par une dilatation permanente des bronches, identifiée radiologiquement (généralement par tomodensitométrie à haute résolution) et s'exprimant cliniquement par une toux chronique, une production de crachats et une susceptibilité aux infections récurrentes des voies respiratoires, résultant d'un éventail de causes sous-jacentes.

Scope

Cette entrée aborde la définition de la bronchectasie comme dilatation bronchique permanente, le « cycle vicieux » qui la perpétue, sa base radiologique sur la tomodensitométrie, ses nombreuses causes sous-jacentes et le concept d'exacerbations. Elle traite la bronchectasie comme un sujet clinique et méthodologique et ne fournit pas de posologie, de diagnostic individualisé ou de recommandations de traitement.

Key concepts

• Dilatation bronchique permanente
• Altération de la clairance mucociliaire
• Cycle vicieux (vortex vicieux) d'infection et d'inflammation
• Colonisation bactérienne chronique
• Exacerbations aiguës
• Diagnostic par TDM à haute résolution
• Étiologies sous-jacentes hétérogènes
• Distinction de la bronchectasie liée à la mucoviscidose

Mechanisms

Le modèle explicatif dominant est un cycle auto-entretenu dans lequel une agression initiale — infection, un défaut immunitaire ou structurel sous-jacent, ou une altération de la clairance mucociliaire — conduit à la rétention de sécrétions qui favorisent la colonisation bactérienne. L'infection persistante entraîne une inflammation neutrophile des voies respiratoires, dont les produits protéolytiques et oxydatifs endommagent la paroi bronchique, provoquant la dilatation permanente et altérant davantage la clairance, ce qui à son tour entretient l'infection et l'inflammation. Les descriptions contemporaines le décrivent comme un « vortex vicieux » d'éléments interactifs plutôt qu'une boucle linéaire unique, et soulignent l'hétérogénéité des facteurs immunitaires, microbiens et génétiques qui l'initient et la maintiennent. Bien que classée parmi les maladies obstructives des voies respiratoires, la bronchectasie peut présenter des profils spirométriques obstructifs, mixtes ou quasi-normaux selon l'étendue et la distribution de la maladie.

Clinical relevance

Autrefois considérée comme rare, la bronchectasie est désormais reconnue comme une maladie chronique des voies respiratoires importante et non rare, et la compréhension de sa définition et de ses mécanismes éclaire la manière dont la littérature respiratoire est évaluée. Cette entrée est une référence pour ce qu'est la bronchectasie et comment elle est conceptualisée ; elle est descriptive et ne constitue pas une base pour des décisions de diagnostic ou de traitement individuelles.

Epidemiology

La bronchectasie est de plus en plus diagnostiquée, en partie grâce à l'utilisation plus répandue de la tomodensitométrie, et sa prévalence reconnue augmente avec l'âge et est plus élevée chez les femmes dans de nombreuses séries ; le terme ici fait principalement référence à la bronchectasie non causée par la mucoviscidose, qui est suivie et étudiée séparément. La prévalence rapportée varie considérablement selon la définition de cas et la population.

History

La bronchectasie a été décrite par René Laennec au début du XIXe siècle en lien avec ses travaux sur l'auscultation, et pendant une grande partie du XXe siècle, elle a été considérée comme une maladie rare dans les pays à ressources élevées. L'avènement de la tomodensitométrie à haute résolution, associé à un regain d'intérêt pour la recherche et à des lignes directrices de prise en charge dédiées, l'a rétablie comme une cause reconnue et activement étudiée de maladie obstructive chronique des voies respiratoires.

Debates

Comment le processus pathologique devrait-il être modélisé au mieux ?

Le « cycle vicieux » classique d'infection, d'inflammation et de dommages structurels a été affiné en un cadre de « vortex vicieux » qui traite les éléments contributifs comme se renforçant mutuellement plutôt que strictement séquentiels, avec des implications sur la façon dont l'hétérogénéité et les caractéristiques traitables sont conceptualisées.

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

Que signifie le fait que la bronchectasie soit « permanente » ?

Contrairement au rétrécissement réversible des voies respiratoires de l'asthme, la dilatation bronchique dans la bronchectasie reflète des dommages structurels fixes aux parois des voies respiratoires qui ne reviennent pas à la normale, c'est pourquoi elle est définie comme une dilatation permanente.

La bronchectasie est-elle la même chose que la mucoviscidose ?

Non. La mucoviscidose est une maladie génétique spécifique qui provoque couramment la bronchectasie, mais le terme bronchectasie tel qu'utilisé ici fait généralement référence à la bronchectasie non liée à la mucoviscidose, qui a de nombreuses causes sous-jacentes différentes et est étudiée comme une entité distincte.