Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen tauti (erythroblastosis fetalis)

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen tauti (HDFN), historiallisesti erythroblastosis fetalis, on sikiön ja vastasyntyneen punasolujen hemolyysi, jonka aiheuttavat äidin IgG-allo-vasta-aineet, jotka läpäisevät istukan ja sitoutuvat isältä perittyihin sikiön punasoluantigeeneihin. Klassinen ja vakavin muoto liittyy anti-D-vasta-aineisiin RhD-negatiivisella äidillä, joka kantaa RhD-positiivista sikiötä.

Definition

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen tauti on alloimmuunihemolyysi, jossa äidin IgG-vasta-aineet sikiön punasoluantigeenejä vastaan läpäisevät istukan ja tuhoavat sikiön ja vastasyntyneen punasoluja, aiheuttaen sikiön anemiaa ja vastasyntyneen hyperbilirubinemiaa.

Scope

Tämä katsaus kattaa HDFN:n alloimmuunimekanismin, siihen liittyvät antigeenijärjestelmät (RhD ja muut Rh-antigeenit, ABO ja muut), seurauksena olevan sikiön ja vastasyntyneen hemolyysin sen laboratoriotieteellisine ja kliinisine tunnusmerkkeineen sekä ehkäisyn periaatteen anti-D-profylaksian avulla. Se on viite- ja luokittelukohde, eikä se tarjoa hoito- tai annostusohjeita.

Core questions

• Mihin punasoluantigeenijärjestelmään äidin allo-vasta-aine on suunnattu (RhD, muut Rh, ABO vai jokin muu)?
• Miten äidin IgG:n transplasentaalinen kulkeutuminen aiheuttaa sikiön anemian ja vastasyntyneen keltaisuuden?
• Miten äidin alloimmunisaatio syntyy ja miten RhD-sensibilisaatio ehkäistään?

Key concepts

• Äidin alloimmunisaatio
• Transplasentaalinen IgG-siirto
• RhD-yhteensopimattomuus
• ABO-yhteensopimattomuus
• Sikiön anemia ja hydrops fetalis
• Vastasyntyneen hyperbilirubinemia
• Anti-D-immunoglobuliiniprofylaksia
• Suora antiglobuliinitesti vastasyntyneellä

Mechanisms

Kun äidiltä puuttuu punasoluantigeeni, jonka sikiö on perinyt isältään, altistuminen sikiön punasoluille (esimerkiksi synnytyksen yhteydessä tai sikiön ja äidin verenvuodon jälkeen) voi käynnistää äidin allo-vasta-aineiden muodostumisen (tormey-2019). Seuraavassa sensibilisoituneessa raskaudessa äidin IgG läpäisee istukan, päällystää sikiön punasolut ja ajaa niiden tuhoutumista, aiheuttaen sikiön anemiaa, joka vakavissa tapauksissa etenee korkeatehoiseen sydämen vajaatoimintaan ja hydrops fetalis -tilanteeseen; syntymän jälkeen istukan bilirubiinin poistokyvyn menetyksestä johtuu vastasyntyneen hyperbilirubinemia (delaney-2015). Vastasyntyneen suora antiglobuliinitesti on tyypillisesti positiivinen, ja hemolyysimerkit heijastavat jatkuvaa punasolujen tuhoutumista (barcellini-2015). RhD-välitteinen tauti on klassisesti vakavin, kun taas ABO-yhteensopimattomuus on yleensä lievempi (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN on selkeä esimerkki alloimmuunihemolyysistä ja siitä, miten äidin vasta-aineseulonta ja anti-D-profylaksia ovat muuttaneet aiemmin yleisen vastasyntyneen kuoleman syyn suurelta osin ehkäistäväksi tilaksi. Tämä katsaus kuvaa mekanismin ja luokituksen viite- ja koulutustarkoituksiin, eikä se ole perusta yksittäisille obstetrisille tai neonataalisille päätöksille.

Epidemiology

Vakavan RhD HDFN:n esiintyvyys on laskenut merkittävästi tilanteissa, joissa raskaudenaikainen ja synnytyksen jälkeinen anti-D-immunoglobuliiniprofylaksia ja äidin vasta-aineseulonta ovat rutiinia; muut kuin anti-D-allo-vasta-aineet ja ABO-yhteensopimattomuus selittävät nyt suhteellisesti suuremman osan jäljelle jääneistä tapauksista (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Koulutuskatsaukset tiivistävät alloimmuunisen perustan, raskaudenaikaisen seurannan ja anti-D-profylaksian roolin HDFN:ssä (delaney-2015) sekä punasolujen alloimmunisaation laajemman biologian (tormey-2019); nämä ovat kuvailevia viitteitä eivätkä määrääviä protokollia.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Miksi RhD-yhteensopimattomuus on hemolyyttisen vastasyntyneen taudin klassinen syy?

Anti-D on voimakkaasti immunogeeninen IgG-vasta-aine, joka läpäisee istukan tehokkaasti ja aiheuttaa vakavan sikiön punasolujen tuhoutumisen, minkä vuoksi RhD-välitteinen tauti oli historiallisesti vaarallisin muoto ennen anti-D-profylaksian yleistymistä.

Miten RhD-hemolyyttinen tauti ehkäistään?

Anti-D-immunoglobuliinin antaminen RhD-negatiivisille äideille vähentää äidin alloimmunisaatiota RhD-antigeeniä vastaan; tämä katsaus kuvaa periaatteen vain viitteellisesti eikä annostusohjeena.