Malformación Cavernosa

Una malformación cavernosa cerebral (cavernoma) es un grupo bien circunscrito de canales vasculares dilatados y de paredes delgadas (cavernas) sin tejido cerebral intermedio. A diferencia de las malformaciones arteriovenosas, es una lesión de bajo flujo, pero puede sangrar, produciendo déficits neurológicos focales o convulsiones. Muchas se descubren de forma incidental, y su manejo equilibra el riesgo de hemorragia y los síntomas frente a los riesgos de la cirugía.

Definition

Una malformación cavernosa cerebral es una lesión vascular benigna compuesta por canales vasculares sinusoidales densamente agrupados, dilatados y de paredes delgadas, que carecen de parénquima cerebral normal intermedio, capaz de hemorragia de baja presión y a menudo asociada con convulsiones o déficits focales.

Scope

Esta entrada define las malformaciones cavernosas cerebrales, las contrasta con las malformaciones vasculares de alto flujo, describe su apariencia y comportamiento característicos, e introduce los conceptos de riesgo de hemorragia y resección quirúrgica. Es una visión general de referencia y educativa y no proporciona orientación de tratamiento individualizada.

Core questions

• ¿Cómo difiere estructuralmente una malformación cavernosa de una malformación arteriovenosa?
• ¿Por qué muchas malformaciones cavernosas se descubren de forma incidental?
• ¿Cómo se caracteriza el riesgo de hemorragia de una malformación cavernosa no tratada?
• ¿Cuándo influye la ubicación (por ejemplo, el tronco encefálico) en la consideración de la cirugía?

Key concepts

• Malformación vascular de bajo flujo
• Canales vasculares sinusoidales (cavernas)
• Descubrimiento incidental en la RM
• Riesgo de hemorragia y resangrado
• Presentación con convulsiones
• Ubicación elocuente y en el tronco encefálico
• Malformaciones cavernosas familiares (múltiples)

Mechanisms

Una malformación cavernosa consiste en canales vasculares sinusoidales densamente agrupados con paredes delgadas y sin cerebro normal intermedio. Debido a que es una lesión de bajo flujo y baja presión, la hemorragia tiende a ser más pequeña y menos catastrófica que la ruptura de una malformación arteriovenosa de alto flujo o un aneurisma, pero los pequeños sangrados repetidos pueden irritar el cerebro adyacente, produciendo convulsiones, o causar déficits focales cuando la lesión se encuentra en tejido elocuente como el tronco encefálico. Las lesiones a menudo están rodeadas de hemosiderina de microhemorragias previas, lo que les confiere una apariencia característica en la resonancia magnética (RM). Algunos pacientes presentan una forma familiar con múltiples lesiones. Cuando se considera el tratamiento, generalmente implica la resección microquirúrgica de la lesión; la decisión depende en gran medida de la ubicación de la lesión y del patrón de hemorragia previa.

Clinical relevance

Reconocer cómo las malformaciones cavernosas difieren de las lesiones de alto flujo y cómo se caracteriza su riesgo de hemorragia apoya una lectura crítica de la literatura neurovascular. Esta entrada describe esos conceptos; no indica si una lesión específica debe ser resecada, lo cual depende de la ubicación, el historial de hemorragias, los síntomas y la evidencia actual, y es decidido por el equipo tratante.

Epidemiology

Las malformaciones cavernosas cerebrales se encuentran en aproximadamente medio por ciento de la población y son hallazgos incidentales frecuentes en resonancias magnéticas cerebrales realizadas por otras razones. Una proporción es familiar, con múltiples lesiones. Los datos de cohortes basados en la población describen el curso clínico no tratado, incluyendo el riesgo de hemorragia inicial y recurrente y la influencia de la presentación y la ubicación (Al-Shahi Salman et al., 2012).

Evidence & guidelines

La evidencia de cohortes prospectivas basadas en la población sobre la historia natural no tratada de las malformaciones cavernosas cerebrales proviene de la Auditoría Escocesa de Malformaciones Vasculares Intracraneales (Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations) (Al-Shahi Salman et al., 2012), que caracterizó el riesgo de hemorragia y la influencia del modo de presentación y la ubicación de la lesión. El manejo es individualizado y se basa en dichos datos de historia natural.

History

Las malformaciones cavernosas cerebrales fueron subdiagnosticadas durante mucho tiempo porque son angiográficamente ocultas, identificándose con mucha más frecuencia una vez que la resonancia magnética (RM) se generalizó y reveló su apariencia característica. Cohortes prospectivas basadas en la población, como la Auditoría Escocesa de Malformaciones Vasculares Intracraneales (Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations) (Al-Shahi Salman et al., 2012), cuantificaron posteriormente su curso clínico no tratado y redefinieron la comprensión de su riesgo de hemorragia.

Debates

Cuándo operar malformaciones cavernosas, especialmente en el tronco encefálico

Debido a que las hemorragias suelen ser de baja presión, pero la ubicación puede hacer que tanto el sangrado como la cirugía sean peligrosos, el umbral para resecar lesiones profundas o del tronco encefálico frente a observarlas se guía por el historial de hemorragias y los datos de la historia natural, en lugar de una regla única.

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

¿Es una malformación cavernosa lo mismo que una malformación arteriovenosa?

No. Una malformación cavernosa es un grupo de canales vasculares de paredes delgadas y bajo flujo, mientras que una malformación arteriovenosa es un cortocircuito de alto flujo de arterias a venas. Difieren en estructura, comportamiento hemorrágico y cómo aparecen en las imágenes.

¿Por qué las malformaciones cavernosas se encuentran a menudo por accidente?

Son angiográficamente ocultas pero tienen una apariencia característica en la RM, por lo que muchas se detectan de forma incidental cuando se realiza una RM cerebral por razones no relacionadas.