Mitochondriale Elektronentransportkette

Die Elektronentransportkette ist eine Reihe von Proteinkomplexen in der inneren Mitochondrienmembran, die Elektronen von reduzierten Kofaktoren schrittweise zum molekularen Sauerstoff weiterleitet. Während sich die Elektronen entlang dieses energetischen Gradienten bewegen, pumpen die Komplexe Protonen über die Membran und speichern so Energie, die später von der ATP-Synthase genutzt wird. Die Kette ist der respiratorische Kern der oxidativen Phosphorylierung.

Definition

Die mitochondriale Elektronentransportkette ist die Gesamtheit der Redoxkomplexe der inneren Membran und der mobilen Träger, die Elektronen von NADH und FADH2 auf Sauerstoff übertragen und diesen Elektronenfluss mit dem Pumpen von Protonen koppeln, das die protonenmotorische Kraft aufbaut.

Scope

Das Thema umfasst die respiratorischen Komplexe (I-IV), die mobilen Elektronenträger Coenzym Q und Cytochrom c, den Elektronenfluss zum Sauerstoff, das gekoppelte Pumpen von Protonen und die Organisation der Komplexe in Superkomplexen. Es handelt sich um eine biochemische Referenz und nicht um eine klinische Leitlinie.

Core questions

• Welche Komplexe bilden die Atmungskette und welche Funktionen haben sie?
• Wie fließen Elektronen von reduzierten Kofaktoren zu Sauerstoff?
• Wie ist der Elektronentransfer mit dem Protonenpumpen gekoppelt?
• Wie sind die Komplexe zu Superkomplexen organisiert?

Key concepts

• Komplex I (NADH-Dehydrogenase)
• Komplex II (Succinat-Dehydrogenase)
• Komplex III (Cytochrom bc1)
• Komplex IV (Cytochrom-c-Oxidase)
• Coenzym Q (Ubichinon)
• Cytochrom c
• Respiratorische Superkomplexe
• Redoxpotentialgradient

Mechanisms

Elektronen treten an Komplex I von NADH oder an Komplex II von FADH2 (über die Succinat-Dehydrogenase) in die Kette ein, werden von Ubichinon zu Komplex III und dann von Cytochrom c zu Komplex IV transportiert, wo sie Sauerstoff zu Wasser reduzieren. Die Komplexe I, III und IV pumpen Protonen aus der Matrix in den Intermembranraum, während Elektronen sie durchqueren, wodurch die durch die günstigen Redoxschritte freigesetzte Energie in einen transmembranen Protonengradienten umgewandelt wird. Mitchells chemiosmotisches Modell erklärt, warum Elektronentransport und Protonenpumpen gekoppelt sind. Es gibt Hinweise darauf, dass sich die Komplexe zu Superkomplexen höherer Ordnung zusammenfügen können, eine Organisation, von der berichtet wird, dass sie die Verteilung der Elektronen durch die Kette beeinflusst.

Clinical relevance

Defekte in der Funktion der Atmungskette beeinträchtigen die Fähigkeit der Zelle, ATP zu erzeugen, und werden in vielen Geweben und Krankheitsmodellen untersucht. Dieser Eintrag beschreibt die Biochemie der Kette als Referenz und ist keine Grundlage für Diagnose oder Behandlung.

History

Die Cytochrome und die breite Abfolge der respiratorischen Träger wurden im frühen zwanzigsten Jahrhundert erforscht, und die Kopplung dieses Elektronenflusses an die ATP-Synthese wurde 1961 durch Mitchells chemiosmotische Hypothese erklärt. Strukturelle und biochemische Arbeiten klärten später die einzelnen Komplexe auf, und Studien des einundzwanzigsten Jahrhunderts beschrieben deren Zusammenbau zu Superkomplexen und diskutierten die funktionellen Konsequenzen.

Debates

Regulieren respiratorische Superkomplexe den Elektronenfluss?

Berichte, dass sich Komplexe zu Superkomplexen zusammenfügen, führten zu der Annahme, dass diese Organisation Elektronen kanalisiert und die respiratorische Effizienz beeinflusst. Es wird jedoch weiterhin diskutiert, ob Superkomplexe für einen normalen Fluss erforderlich sind oder ob sie eine von mehreren Anordnungen darstellen.

Key figures

• Peter Mitchell
• Matti Saraste
• José Antonio Enríquez

Seminal works

• saraste-1999
• mitchell-1961
• lapuente-brun-2013

Frequently asked questions

Was ist der finale Elektronenakzeptor der Kette?

Molekularer Sauerstoff, der an Komplex IV (Cytochrom-c-Oxidase) zu Wasser reduziert wird; daher wird der Prozess als aerobe Atmung bezeichnet.

Wie trägt der Elektronentransport zur ATP-Produktion bei?

Der Elektronenfluss treibt die Komplexe an, Protonen über die innere Membran zu pumpen, und der resultierende Protonengradient treibt die ATP-Synthase an – die Elektronentransportkette produziert ATP nicht direkt.