Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute, immunvermittelte Erkrankung der peripheren Nerven, die eine rasch fortschreitende, meist symmetrische Schwäche und den Verlust von Reflexen verursacht, oft nach einer Infektion. Es ist die häufigste Ursache für akute schlaffe Lähmungen weltweit und kann bis zum Atemversagen fortschreiten, was es trotz des Potenzials für eine weitgehende Genesung zu einem neurologischen Notfall macht.

Definition

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute, meist monophasische, immunvermittelte Polyradikuloneuropathie, die sich durch eine rasch fortschreitende symmetrische Gliedmaßenschwäche und reduzierte oder fehlende Reflexe äußert, häufig einer Infektion vorausgeht und oft von einem erhöhten Proteingehalt der Zerebrospinalflüssigkeit ohne Pleozytose begleitet wird.

Scope

Dieser Eintrag behandelt das Guillain-Barré-Syndrom als klinische Entität: seinen postinfektiösen Immunmechanismus, die demyelinisierenden und axonalen Subtypen, den typischen aufsteigenden Verlauf mit Areflexie und albuminzytologischer Dissoziation der Zerebrospinalflüssigkeit, die diagnostischen Kriterien und die allgemeinen Prinzipien der Überwachung und Prognose. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung und bietet keine individualisierte Diagnose- oder Behandlungsanleitung.

Key concepts

• Akute schlaffe Lähmung
• Areflexie
• Aufsteigende Schwäche
• Postinfektiöser Immun-Trigger und molekulare Mimikry
• Demyelinisierende (AIDP) und axonale (AMAN/AMSAN) Subtypen
• Albuminzytologische Dissoziation in der Zerebrospinalflüssigkeit
• Atem- und autonome Überwachung

Mechanisms

Das Guillain-Barré-Syndrom wird in der Regel durch eine vorangegangene Infektion ausgelöst, die eine Immunantwort hervorruft, die mit Komponenten des peripheren Nervs kreuzreagiert, ein Prozess, der als molekulare Mimikry bekannt ist. Abhängig vom Ziel ist das Ergebnis entweder eine Demyelinisierung, wie bei der akuten inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie, oder eine primäre axonale Schädigung, wie bei den akuten motorischen axonalen Formen. Der Immunangriff auf Nervenwurzeln und periphere Nerven führt zu der rasch aufsteigenden Schwäche und Areflexie, und die Entzündung der Nervenwurzeln trägt zum Anstieg des Proteingehalts der Zerebrospinalflüssigkeit ohne entsprechenden Anstieg der Zellen bei.

Clinical relevance

Das Guillain-Barré-Syndrom ist wichtig zu erkennen, da es sich schnell entwickelt und die Atmung sowie die autonome Stabilität beeinträchtigen kann. Daher wird es als neurologischer Notfall behandelt, der eine engmaschige Überwachung erfordert. Dieser Eintrag beschreibt das Syndrom zu Bildungszwecken; er erklärt, wie der Zustand verstanden und klassifiziert wird, anstatt individuelle Diagnose- oder Behandlungsanweisungen zu geben.

Epidemiology

Das Guillain-Barré-Syndrom tritt weltweit auf, wobei die Inzidenz mit dem Alter ansteigt und bei Männern etwas höher ist. Der demyelinisierende Subtyp überwiegt in Europa und Nordamerika, während axonale Formen in Teilen Asiens und Lateinamerikas relativ häufiger sind, was Unterschiede in den vorangegangenen Infektionen und Immunzielen widerspiegelt.

History

Das Syndrom verdankt seinen Namen der Beschreibung aus dem Jahr 1916 durch Georges Guillain, Jean Alexandre Barré und André Strohl, die eine akute Lähmung mit erhöhtem Proteingehalt der Zerebrospinalflüssigkeit und normalen Zellzahlen feststellten. Im Laufe des folgenden Jahrhunderts wurde der Zustand in demyelinisierende und axonale Subtypen unterteilt, formale diagnostische Kriterien wurden etabliert und postinfektiöse Immunmechanismen einschließlich molekularer Mimikry wurden charakterisiert.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Warum gilt das Guillain-Barré-Syndrom als medizinischer Notfall?

Die Schwäche kann sich über Stunden bis Tage entwickeln und die Atemmuskulatur sowie das autonome Nervensystem betreffen, daher erfordert der Zustand eine engmaschige Überwachung auf respiratorische und kardiovaskuläre Komplikationen, auch wenn viele Menschen letztendlich genesen.

Was ist eine albuminzytologische Dissoziation?

Sie bezieht sich auf den typischen Befund der Zerebrospinalflüssigkeit beim Guillain-Barré-Syndrom, nämlich einen erhöhten Proteingehalt bei normaler oder nahezu normaler Leukozytenzahl, ein Muster, das die Diagnose unterstützt, obwohl es sehr früh in der Erkrankung fehlen kann.