Kavernöses Angiom

Eine zerebrale kavernöse Malformation (Kavernom) ist eine scharf begrenzte Ansammlung von erweiterten, dünnwandigen Gefäßkanälen (Kavernen) ohne dazwischenliegendes Hirngewebe. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen handelt es sich um eine Läsion mit geringem Blutfluss, die jedoch bluten und fokale neurologische Defizite oder Krampfanfälle verursachen kann. Viele werden zufällig entdeckt, und das Management wägt das Blutungsrisiko und die Symptome gegen die Risiken einer Operation ab.

Definition

Eine zerebrale kavernöse Malformation ist eine benigne vaskuläre Läsion, die aus dicht gepackten, erweiterten, dünnwandigen sinusoidalen Gefäßkanälen besteht, denen normales Hirnparenchym fehlt, die zu Niederdruckblutungen fähig ist und häufig mit Krampfanfällen oder fokalen Defiziten assoziiert ist.

Scope

Dieser Eintrag definiert zerebrale kavernöse Malformationen, grenzt sie von vaskulären Malformationen mit hohem Blutfluss ab, beschreibt ihr charakteristisches Erscheinungsbild und Verhalten und führt die Konzepte des Blutungsrisikos und der chirurgischen Resektion ein. Es handelt sich um eine Referenz und einen Bildungsüberblick und bietet keine individualisierte Behandlungsanleitung.

Core questions

• Wie unterscheidet sich eine kavernöse Malformation strukturell von einer arteriovenösen Malformation?
• Warum werden viele kavernöse Malformationen zufällig entdeckt?
• Wie wird das Blutungsrisiko einer unbehandelten kavernösen Malformation charakterisiert?
• Wann beeinflusst die Lokalisation (z. B. Hirnstamm) die Überlegung einer Operation?

Key concepts

• Vaskuläre Malformation mit geringem Blutfluss
• Sinusoidale Gefäßkanäle (Kavernen)
• Zufällige Entdeckung im MRT
• Blutungsrisiko und Nachblutung
• Anfall als Präsentation
• Eloquente und Hirnstammlokalisation
• Familiäre (multiple) kavernöse Malformationen

Mechanisms

Eine kavernöse Malformation besteht aus dicht gepackten sinusoidalen Gefäßkanälen mit dünnen Wänden und ohne dazwischenliegendes normales Hirngewebe. Da es sich um eine Läsion mit geringem Blutfluss und niedrigem Druck handelt, sind Blutungen tendenziell kleiner und weniger katastrophal als die Ruptur einer arteriovenösen Malformation mit hohem Blutfluss oder eines Aneurysmas. Wiederholte kleine Blutungen können jedoch das angrenzende Gehirn reizen und Krampfanfälle verursachen oder fokale Defizite hervorrufen, wenn die Läsion in eloquentem Gewebe wie dem Hirnstamm liegt. Läsionen sind oft von Hämosiderin früherer Mikroblutungen umgeben, was ein charakteristisches MRT-Erscheinungsbild ergibt. Einige Patienten haben eine familiäre Form mit multiplen Läsionen. Wenn eine Behandlung in Betracht gezogen wird, beinhaltet sie in der Regel die mikrochirurgische Resektion der Läsion; die Entscheidung hängt stark von der Lokalisation der Läsion und dem Muster früherer Blutungen ab.

Clinical relevance

Das Verständnis, wie sich kavernöse Malformationen von Läsionen mit hohem Blutfluss unterscheiden und wie ihr Blutungsrisiko charakterisiert wird, unterstützt die kritische Lektüre der neurovaskulären Literatur. Dieser Eintrag beschreibt diese Konzepte; er gibt keine Anweisung, ob eine spezifische Läsion reseziert werden sollte, was von der Lokalisation, der Blutungsanamnese, den Symptomen und den aktuellen Erkenntnissen abhängt und vom behandelnden Team entschieden wird.

Epidemiology

Zerebrale kavernöse Malformationen finden sich bei etwa einem halben Prozent der Bevölkerung und sind häufig Zufallsbefunde bei aus anderen Gründen durchgeführten MRT-Untersuchungen des Gehirns. Ein Teil davon ist familiär bedingt, mit multiplen Läsionen. Populationsbasierte Kohortendaten beschreiben den unbehandelten klinischen Verlauf, einschließlich des Risikos einer ersten und wiederkehrenden Blutung sowie des Einflusses von Präsentation und Lokalisation (Al-Shahi Salman et al., 2012).

Evidence & guidelines

Prospektive, populationsbasierte Kohortendaten zur unbehandelten natürlichen Geschichte zerebraler kavernöser Malformationen stammen aus dem Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012), das das Blutungsrisiko und den Einfluss von Präsentationsmodus und Läsionslokalisation charakterisierte. Das Management ist individualisiert und wird durch solche Daten zur natürlichen Geschichte informiert.

History

Zerebrale kavernöse Malformationen wurden lange Zeit unterschätzt, da sie angiographisch okkult sind. Sie wurden weitaus häufiger identifiziert, als die MRT weit verbreitet wurde und ihr charakteristisches Erscheinungsbild offenbarte. Prospektive populationsbasierte Kohorten, wie der Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012), quantifizierten anschließend ihren unbehandelten klinischen Verlauf und prägten das Verständnis ihres Blutungsrisikos neu.

Debates

Wann kavernöse Malformationen operiert werden sollten, insbesondere im Hirnstamm

Da Blutungen oft mit niedrigem Druck einhergehen, aber die Lokalisation sowohl Blutungen als auch Operationen gefährlich machen kann, wird die Schwelle für die Resektion tiefer oder Hirnstammläsionen gegenüber deren Beobachtung eher durch die Blutungsanamnese und Daten zur natürlichen Geschichte als durch eine einzelne Regel bestimmt.

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

Ist eine kavernöse Malformation dasselbe wie eine arteriovenöse Malformation?

Nein. Eine kavernöse Malformation ist eine Ansammlung dünnwandiger Gefäßkanäle mit geringem Blutfluss, während eine arteriovenöse Malformation ein Hochfluss-Shunt von Arterien in Venen ist. Sie unterscheiden sich in Struktur, Blutungsverhalten und ihrem Erscheinungsbild in der Bildgebung.

Warum werden kavernöse Malformationen oft zufällig gefunden?

Sie sind angiographisch okkult, haben aber ein charakteristisches MRT-Erscheinungsbild, sodass viele zufällig entdeckt werden, wenn eine MRT des Gehirns aus anderen Gründen durchgeführt wird.