Herzseptierung und Herzklappenbildung

Die Herzseptierung und Herzklappenbildung wandeln den geschlungenen Herzschlauch in eine vierkammerige Pumpe mit Einwegventilen um. Interne Septen unterteilen den gemeinsamen Vorhof und Ventrikel, der Ausflusstrakt wird in Aorta und Pulmonalarterie geteilt, und lokalisierte Schwellungen der extrazellulären Matrix werden zu den Atrioventrikular- und Semilunarklappen umgebildet.

Definition

Septierung und Klappenbildung sind die morphogenetischen Prozesse, die die gemeinsamen Herzkammern und den Ausflusstrakt in getrennte linke und rechte Kreisläufe unterteilen und Endokardkissengewebe in kompetente Atrioventrikular- und Semilunarklappen umwandeln.

Scope

Das Thema umfasst die Vorhof- und Ventrikelseptierung, die Septierung des Ausflusstrakts, die Endokardkissen und deren Umwandlung in Klappen sowie den Beitrag der kardialen Neuralleiste zur Umgestaltung des Ausflusstrakts. Die frühere Herzschlauchbildung wird in einem verwandten Thema behandelt. Dies ist eine referenz-pädagogische Entwicklungsanatomie, keine klinische Leitlinie.

Core questions

• Wie werden die Vorhöfe und Ventrikel in getrennte Kammern unterteilt?
• Wie wird der gemeinsame Ausflusstrakt in Aorten- und Pulmonalkanäle septiert?
• Wie entstehen aus Endokardkissen die Herzklappen?
• Welche Rolle spielt die kardiale Neuralleiste bei der Ausflusstraktseptierung?

Key concepts

• Vorhofseptierung (Septum primum und secundum)
• Ventrikelseptierung
• Ausflusstraktseptierung (konotrunkal)
• Endokardkissen
• Endothel-Mesenchym-Transition
• Kardiale Neuralleiste
• Atrioventrikular- und Semilunarklappen

Mechanisms

Die Septierung erfolgt durch das Wachstum von muskulären und membranösen Septen zusammen mit der Umgestaltung der Endokardkissen, Regionen geschwollener extrazellulärer Matrix im Atrioventrikularkanal und Ausflusstrakt. Endothelzellen, die die Kissen bedecken, durchlaufen eine Endothel-Mesenchym-Transition und besiedeln das Kissenmesenchym, das dann durch regulatorische Netzwerke, die zwischen Entwicklung und Krankheit geteilt werden, zu den Klappensegeln und dem Stützapparat geformt wird. Die kardiale Neuralleiste wandert in den Ausflusstrakt ein und ist für dessen korrekte Septierung in Aorta und Pulmonalarterie erforderlich; eine Störung dieser Population ist mit konotrunkalen Fehlbildungen verbunden.

Clinical relevance

Fehlfunktionen der Septierung und Klappenbildung sind für viele anerkannte angeborene Herzfehler verantwortlich, wie z. B. Septumdefekte und Ausflusstraktanomalien, und die kardiale Neuralleiste ist zentral für konotrunkale Fehlbildungen. Dieser Eintrag beschreibt die entwicklungsbedingten Grundlagen solcher Anomalien zum pädagogischen Verständnis und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

History

Die klassische Embryologie beschrieb die Septen und Kissen morphologisch, während experimentelle Ablationsstudien im späten 20. Jahrhundert die kardiale Neuralleiste als wesentlich für die Septierung des Ausflusstrakts aufdeckten. Nachfolgende molekulare Arbeiten integrierten die Endothel-Mesenchym-Transition und Signalnetzwerke in die Beschreibung der Klappenbildung.

Debates

Wie stark ist die Klappenerkrankung entwicklungsbedingt vorprogrammiert?

Da Klappen aus Endokardkissen durch konservierte regulatorische Netzwerke entstehen, wird weiterhin diskutiert, inwieweit Klappenerkrankungen im Erwachsenenalter die Reaktivierung oder Persistenz von Entwicklungsprogrammen widerspiegeln.

Key figures

• Katherine Yutzey
• Margaret Kirby
• Mary Hutson
• Benoit Bruneau
• Antoon Moorman

Seminal works

• combs-yutzey-2009
• hutson-kirby-2007

Frequently asked questions

Was sind Endokardkissen?

Es handelt sich um lokalisierte Schwellungen der extrazellulären Matrix im Atrioventrikularkanal und Ausflusstrakt, die von mesenchymalen Zellen besiedelt und zu Teilen der Herzsepten und Klappen umgebildet werden.

Warum ist die Neuralleiste für die Herzentwicklung wichtig?

Eine spezialisierte Population, die kardiale Neuralleiste, wandert in den Ausflusstrakt ein und ist für dessen korrekte Teilung in Aorta und Pulmonalarterie erforderlich; ihre Störung ist mit Ausflusstrakt- (konotrunkalen) Fehlbildungen verbunden.