Hemolytická choroba plodu a novorozence (erythroblastosis fetalis)

Hemolytická choroba plodu a novorozence (HDFN), historicky nazývaná erythroblastosis fetalis, je hemolýza fetálních a novorozeneckých červených krvinek způsobená mateřskými IgG aloprotilátkami, které překračují placentu a vážou se na fetální antigeny červených krvinek zděděné od otce. Klasická a nejzávažnější forma zahrnuje anti-D u RhD-negativní matky nosící RhD-pozitivní plod.

Definition

Hemolytická choroba plodu a novorozence je alimunitní hemolýza, při níž mateřské IgG protilátky proti fetálním antigenům červených krvinek překračují placentu a ničí fetální a novorozenecké červené krvinky, což způsobuje fetální anémii a novorozeneckou hyperbilirubinemii.

Scope

Tato kapitola se zabývá alimunitním mechanismem HDFN, zúčastněnými antigenními systémy (RhD a další Rh antigeny, ABO a další), výslednou fetální a novorozeneckou hemolýzou s jejími laboratorními a klinickými znaky a principem prevence prostřednictvím anti-D profylaxe. Jedná se o referenční a klasifikační téma a neposkytuje pokyny pro léčbu nebo dávkování.

Core questions

• Proti kterému antigennímu systému červených krvinek je mateřská aloprotilátka zaměřena (RhD, jiné Rh, ABO nebo jiný)?
• Jak transplacentární průchod mateřských IgG způsobuje fetální anémii a novorozeneckou žloutenku?
• Jak vzniká mateřská alimunizace a jak se předchází senzibilizaci na RhD?

Key concepts

• Mateřská alimunizace
• Transplacentární přenos IgG
• Nekompatibilita RhD
• Nekompatibilita ABO
• Fetální anémie a hydrops fetalis
• Novorozenecká hyperbilirubinemie
• Profylaxe anti-D imunoglobulinem
• Přímý antiglobulinový test u novorozence

Mechanisms

Když matce chybí antigen červených krvinek, který plod zdědil od otce, expozice fetálním červeným krvinkám (například při porodu nebo po fetomaternálním krvácení) může vyvolat tvorbu mateřských aloprotilátek (tormey-2019). V následném senzibilizovaném těhotenství mateřské IgG překračují placentu, obalují fetální červené krvinky a způsobují jejich destrukci, což vede k fetální anémii, která v závažných případech progreduje do srdečního selhání s vysokým výdejem a hydrops fetalis; po narození vede ztráta placentární clearance bilirubinu k novorozenecké hyperbilirubinemii (delaney-2015). Novorozenecký přímý antiglobulinový test je obvykle pozitivní a hemolytické markery odrážejí probíhající destrukci červených krvinek (barcellini-2015). Onemocnění zprostředkované RhD je klasicky nejzávažnější, zatímco nekompatibilita ABO bývá mírnější (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN je definujícím příkladem alimunitní hemolýzy a toho, jak screening mateřských protilátek a anti-D profylaxe proměnily kdysi běžnou příčinu novorozenecké úmrtnosti v do značné míry preventabilní stav. Tato kapitola popisuje mechanismus a klasifikaci pro referenční a vzdělávací účely a není základem pro individuální porodnická nebo novorozenecká rozhodnutí.

Epidemiology

Incidence závažné RhD HDFN se výrazně snížila v prostředích, kde je rutinní prenatální a postnatální anti-D imunoglobulinová profylaxe a screening mateřských protilátek; aloprotilátky jiné než anti-D a nekompatibilita ABO nyní představují relativně větší podíl zbývajících případů (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Vzdělávací přehledy shrnují alimunitní základ, prenatální monitorování a roli anti-D profylaxe u HDFN (delaney-2015) a širší biologii alimunizace červených krvinek (tormey-2019); jedná se o popisné reference, nikoli o preskriptivní protokoly.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Proč je nekompatibilita RhD klasickou příčinou hemolytické choroby novorozence?

Anti-D je silně imunogenní IgG protilátka, která účinně překračuje placentu a způsobuje závažnou destrukci fetálních červených krvinek, proto byla RhD-zprostředkovaná nemoc historicky nejnebezpečnější formou předtím, než se anti-D profylaxe stala rutinní.

Jak se předchází RhD hemolytické chorobě?

Podávání anti-D imunoglobulinu RhD-negativním matkám snižuje mateřskou alimunizaci proti antigenu RhD; tato kapitola popisuje princip pouze pro referenci a nikoli jako návod k dávkování.