Akutní hemolytická transfuzní reakce (inkompatibilita ABO a akutní sérologická inkompatibilita)

Akutní hemolytická transfuzní reakce je rychlá imunitně zprostředkovaná destrukce transfundovaných erytrocytů, nejnebezpečněji tehdy, je-li podána krev skupinově inkompatibilní (typicky inkompatibilní v systému ABO). Příjemcovy protilátky se váží na antigeny erytrocytů dárce a aktivují komplement, čímž dochází k intravaskulární hemolýze, která může nastat během minut a v závažných případech vést k šoku, diseminované intravaskulární koagulaci a akutnímu poškození ledvin. Jde o prototypickou okamžitou imunitní transfuzní reakci a sentinel událost v oblasti transfuzní bezpečnosti.

Definition

Akutní hemolytická transfuzní reakce je destrukce transfundovaných erytrocytů přibližně do 24 hodin od transfuze způsobená protilátkami příjemce reagujícími s antigeny erytrocytů dárce, klasicky komplement-fixujícími anti-A nebo anti-B při ABO-inkompatibilní transfuzi, která vyvolává intravaskulární hemolýzu.

Scope

Tato položka pojednává o imunologickém mechanismu akutní hemolýzy, klíčové roli inkompatibility ABO (nejčastěji vzniklé v důsledku administrativní nebo identifikační chyby), o laboratorních znacích, které ji odlišují od jiných reakcí, a o jejím postavení mezi nejzávažnějšími transfuzními riziky. Jedná se o referenční popis jednotky a její patofyziologie, nikoli o protokol pro diagnostiku nebo léčbu.

Key concepts

• Inkompatibilita ABO
• Aktivace komplementu a intravaskulární hemolýza
• Volný hemoglobin a hemoglobinurie
• Diseminovaná intravaskulární koagulace
• Akutní poškození ledvin
• Administrativní chyba a chyba identifikace pacienta
• Pozitivní přímý antiglobulinový test
• Sentinel událost v transfuzní bezpečnosti

Mechanisms

Jsou-li transfundovány erytrocyty nesoucí antigen příjemci s již vytvořenými, komplement-fixujícími protilátkami proti tomuto antigenu — paradigmaticky anti-A nebo anti-B proti ABO-inkompatibilní jednotce — protilátka se váže na buňky dárce a aktivuje komplementovou kaskádu až do fáze lýzy buněk v krevním oběhu. Uvolněný volný hemoglobin a stroma erytrocytů spolu s aktivací cytokinů a koagulace vedou k hypotenzi, diseminované intravaskulární koagulaci a poškození ledvin. Protože přirozeně se vyskytující protilátky ABO jsou přítomny u všech imunokompetentních jedinců, je ABO-inkompatibilní transfuze zvláště nebezpečná a většina příhod vyplývá ze záměny pacienta nebo vzorku, nikoli ze selhání laboratorního testování. Strobel přehledně popisuje sérologické a klinické znaky a Delaney se spolupracovníky zařazuje tuto reakci do kontextu akutních transfuzních příhod.

Clinical relevance

Akutní hemolytické reakce jsou hlavním důvodem, proč jsou identifikace pacienta a vzorku a předtransfuzní kompatibilní testování považovány za kritické bezpečnostní kroky. Tato položka objasňuje mechanismus a laboratorní korelace jako referenční materiál; neposkytuje diagnostická kritéria, parametry sledování ani doporučení ohledně léčby jednotlivých pacientů.

Epidemiology

Smrtelné ABO-inkompatibilní reakce jsou vzácné, avšak v hemovigilanční statistice se soustavně objevují mezi předními imunitními příčinami transfuzí podmíněné smrti, přičemž jsou z velké části preventabilní, neboť vznikají převážně z identifikačních chyb. Vamvakas a Blajchman diskutují hemolytické reakce jako jednu z hlavních příčin transfuzní mortality; zprávy systému SHOT (Bolton-Maggs a Cohen) dokumentují chyby spočívající v podání nesprávné krevní složky jako opakující se zdroj těchto příhod.

History

Nebezpečí inkompatibilní transfuze bylo možné pochopit teprve po popisu krevních skupin ABO Karlem Landsteinerem na přelomu devatenáctého a dvacátého století, který vysvětlil, proč některé transfuze způsobují katastrofální hemolýzu. Následný rozvoj krevního skupinování a kompatibilního testování proměnil transfuzi z často smrtelného výkonu v rutinní záležitost a přetrvávající výskyt ABO-inkompatibilních reakcí jako identifikačních chyb podněcoval desetiletí práce na systémech transfuzní bezpečnosti.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Proč je inkompatibilita ABO obzvláště nebezpečná?

Všichni imunokompetentní jedinci nesou přirozeně se vyskytující, komplement-fixující protilátky anti-A a/nebo anti-B, takže transfuze ABO-inkompatibilních erytrocytů spouští rychlou intravaskulární hemolýzu již při prvním podání, na rozdíl od většiny jiných antigenů erytrocytů, které vyžadují předchozí senzibilizaci.

Jaká je obvyklá příčina akutní hemolytické transfuzní reakce?

Většina závažných ABO-inkompatibilních příhod je důsledkem administrativních chyb nebo chyb v identifikaci pacienta — například chybného označení vzorku nebo podání krevní jednotky nesprávnému pacientovi — nikoli selhání laboratorního testování.