Заболявания на надбъбречните жлези

Заболяванията на надбъбречните жлези представляват патологични състояния, засягащи двойките надбъбречни жлези, чиято външна кора секретира стероидни хормони (кортизол, алдостерон и надбъбречни андрогени), а вътрешната медула секретира катехоламини. Нарушенията възникват при недостатъчна хормонална продукция (недостатъчност), прекомерна продукция (хиперкортизолизъм, хипералдостеронизъм, катехоламинен излишък) или при развитие на тумори, и те се намират на пресечната точка на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос, системата ренин-ангиотензин-алдостерон и симпатиковата нервна система.

Definition

Заболяванията на надбъбречните жлези са патологични състояния на надбъбречната кора или медула, характеризиращи се с дефицитна или прекомерна секреция на надбъбречни хормони, или с неоплазия на надбъбречна тъкан.

Scope

Тази област запознава читателя с физиологията на надбъбречната кора и стероидогенезата, синдромите на дефицит (първична надбъбречна недостатъчност), синдромите на излишък (синдром на Кушинг при хиперкортизолизъм), надбъбречните маси и инциденталомите, както и туморите, секретиращи катехоламини (феохромоцитом и параганглиом). Всяка тема е представена като референтна единица в ендокринологията, а не като ръководство за клинично лечение.

Sub-topics

• Adrenal Cortex Physiology and Steroid Hormones
• Adrenal Tumors and Incidentalomas
• Cushing's Syndrome
• Pheochromocytoma and Paraganglioma
• Primary Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)

Core questions

• Налице ли е при надбъбречното нарушение хормонален дефицит, хормонален излишък или структурна маса?
• При наличие на хормонална аномалия, дали произходът е в самата надбъбречна жлеза (първичен) или в хипофизните или хипоталамусните сигнали нагоре по оста (вторичен)?
• Секретира ли случайно открита надбъбречна маса хормони и каква е вероятността тя да е злокачествена?

Key concepts

• Надбъбречна кора срещу надбъбречна медула
• Хипоталамо-хипофизно-надбъбречна (HPA) ос
• Система ренин-ангиотензин-алдостерон
• Стероидогенеза
• Първична срещу вторична ендокринна дисфункция
• Функционираща срещу нефункционираща надбъбречна маса

Mechanisms

Надбъбречната кора синтезира стероидни хормони от холестерол в три функционални зони: zona glomerulosa произвежда алдостерон под контрола на ренин-ангиотензиновата система, zona fasciculata произвежда кортизол под контрола на хипофизния ACTH, а zona reticularis произвежда надбъбречни андрогени. Медулата, производна на невралния гребен, синтезира катехоламини. Заболяванията произтичат от нарушение на тези пътища: автоимунното или друго унищожаване на кората води до дефицит, докато автономната секреция от тумори или ACTH-задвижваната хиперплазия води до излишък. Секрецията на кортизол се регулира чрез отрицателна обратна връзка посредством хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос, което стои в основата както на клиничните прояви на хиперкортизолизъм, така и на динамичните тестове, използвани за характеризиране на тези нарушения.

Clinical relevance

Надбъбречните заболявания онагледяват как една единствена жлеза може да се наруши в противоположни посоки и как физиологията на обратната връзка информира интерпретацията на лабораторните изследвания. Разпознаването им е от значение, тъй като кортизоловата недостатъчност може да бъде животозастрашаваща и тъй като някои надбъбречни тумори секретират хормони със системни последици. Тази статия описва концептуалния обхват на областта и не замества индивидуализираната диагностика или лечение.

Epidemiology

Отделните нозологични единици се срещат с много различна честота: първичната надбъбречна недостатъчност и феохромоцитомът са редки, докато надбъбречните инциденталоми се установяват при няколко процента от коремните образни изследвания и стават по-чести с напредване на възрастта. Подробната епидемиология е представена в съответните тематични статии.

Evidence & guidelines

Няколко специализирани организации са публикували клинични ръководства за практика, обхващащи тази област, включително документи на Endocrine Society и European Society of Endocrinology за надбъбречна недостатъчност, синдром на Кушинг, надбъбречни инциденталоми и феохромоцитом. Тези документи определят съвременните диагностични рамки и са цитирани в отделните тематични статии.

History

Описанието на Томас Адисон от 1855 г. на последиците от унищожаването на надбъбречните жлези установи тяхната жизненоважна роля, а работата на Харви Кушинг в началото на двадесети век свърза характерен синдром с хипофизна и надбъбречна патология. Последващото изолиране на кортизол и алдостерон и изясняването на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос превърна надбъбречната медицина в модел на ендокринологията на обратната връзка.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

Каква е разликата между надбъбречната кора и надбъбречната медула?

Външната кора произвежда стероидни хормони (кортизол, алдостерон и андрогени) от холестерол, докато вътрешната медула, производна на тъканта на невралния гребен, произвежда катехоламини като адреналин. Нарушенията на всяка от двете части водят до различни синдроми.

Защо надбъбречните заболявания се разглеждат заедно?

Те споделят един орган и припокриваща се диагностична логика: клиницистите разграничават хормоналния дефицит от излишъка, първичния (надбъбречен) от вторичния (хипофизен или хипоталамусен) произход, и функциониращите от нефункциониращите маси, използвайки физиологията на обратната връзка на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос и системата ренин-ангиотензин.