ABO и Rh кръвногрупови системи

ABO и Rh системите са двете кръвногрупови системи с най-голямо значение при трансфузия и бременност. ABO се определя от въглехидратни антигени по повърхността на еритроцитите заедно с предвидими, естествено срещащи се антитела, докато Rh системата се определя от протеинови антигени — най-важно D — които предизвикват имунно образуване на антитела след експозиция.

Definition

ABO системата класифицира еритроцитите по въглехидратните антигени A и B (групи A, B, AB и 0) и реципрочните изохемаглутинини анти-A и анти-B; Rh системата класифицира еритроцитите главно по антиген D (Rh-положителен или Rh-отрицателен) и редица сродни антигени (C, c, E, e).

Scope

Тази тема обхваща антигените, антителата и наследяването на ABO и Rh системите, както и серологичните методи, използвани за тяхното типизиране: директно (клетъчно) и обратно (серумно) ABO групиране, и тестване в антиглобулинова фаза за Rh и слаб D. Системите се представят като основа на съвместимостта, без да се регламентират решения за трансфузия или профилактика с анти-D.

Core questions

• Кои ABO и Rh антигени са налице по еритроцитите на даден индивид?
• Защо ABO антителата се появяват без предшестваща трансфузия или бременност?
• Как се съгласуват директното и обратното ABO групиране?
• Как се открива и интерпретира D антигенът, включително слабото и частичното D?

Key concepts

• A, B и H антигени и фенотип 0
• Естествено срещащи се анти-A и анти-B (изохемаглутинини)
• Директно и обратно ABO групиране
• Rh D антиген и Rh-положителен/отрицателен статус
• Варианти на слабо D и частично D
• Гени RHD и RHCE
• ABO и Rh несъвместимост като трансфузионен и акушерски риск

Mechanisms

ABO антигените са въглехидратни структури, изградени върху H-предшественика от гликозилтрансферази, кодирани от ABO локуса; индивидите образуват антитела срещу A или B антигените, които им липсват — вероятно стимулирани от структурно сходни антигени от околната среда — поради което тези изохемаглутинини са налице без предварителна имунизация. Rh антигените са мембранни протеини, кодирани от RHD и RHCE; D протеинът е силно имуногенен, поради което D-отрицателните реципиенти, изложени на D-положителни клетки, нерядко образуват анти-D — имунно IgG антитяло, откривано в антиглобулинова фаза. Следователно ABO групирането съчетава клетъчно типизиране с серумно типизиране като вградена кръстосана проверка, докато Rh типирането разчита на анти-D реагенти и, при слаби реакции, на антиглобулинови техники.

Clinical relevance

ABO и Rh статусът определя компонентите, които реципиентът може безопасно да получи, и е от ключово значение за предотвратяване на хемолитични трансфузионни реакции и хемолитична болест на плода и новороденото. Тази статия обяснява серологичната основа на тези системи; не предоставя трансфузионни прагове или профилактични режими, които се регламентират от клинични насоки.

Epidemiology

Честотата на ABO групите и Rh-D отрицателността варира значително между популациите, което оформя съвместяването на донори и реципиенти и планирането на запасите; референтните ръководства съдържат таблици с тези честоти по произход. Група 0 и Rh-D отрицателните фенотипове имат особено логистично значение поради употребата им при неизвестен кръвен тип на реципиента.

History

Карл Ландщайнер описва ABO групите през 1900–1901 г., за което по-късно получава Нобелова награда, а заедно с Вийнер идентифицира Rh фактора през 1940 г. Левин и Стетсон вече са свързали антитяло от Rh тип с хемолитична реакция по време на бременност, свързвайки системата с хемолитичната болест на новороденото. Генетичната и биохимична основа и на двете системи бе изяснена в хода на XX в., кулминирайки с клонирането на ABO и RHD/RHCE гените.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Защо хората с група 0 се наричат универсални донори на еритроцити?

Еритроцитите от група 0 не притежават A и B антигени, поради което не се аглутинират от анти-A или анти-B на реципиентите; ето защо 0-еритроцити, особено 0 Rh-отрицателни, се използват при спешни ситуации преди установяване на кръвната група на реципиента.

Какво означава Rh-положителен?

Rh-положителен означава, че еритроцитите на лицето носят D антигена на Rh системата; Rh-отрицателните клетки не притежават D, а D-отрицателните индивиди могат да образуват анти-D при контакт с D-положителни еритроцити.