ABO и Rh кръвногрупови системи

ABO и Rh системите са двете клинично най-важни кръвногрупови системи на човешкия еритроцит. ABO системата се определя от въглехидратните антигени A и B по повърхността на еритроцита и от реципрочните, естествено срещащи се антитела анти-A и анти-B в плазмата; Rh системата се определя от протеинови антигени — най-важно RhD — чието наличие или отсъствие прави лицето RhD-положително или RhD-отрицателно. Заедно те регулират съвместимостта на трансфузиите с еритроцити и риска от имунна хемолиза.

Definition

ABO кръвногруповата система класифицира еритроцитите по наличието на въглехидратни антигени A и/или B с реципрочни плазмени антитела, а Rh системата ги класифицира по Rh протеини, главно RhD антигена; и двете системи са основните детерминанти на съвместимостта при трансфузия на еритроцити.

Scope

Тази статия обхваща антигените и антителата, определящи ABO и Rh системите, генетичната и биохимична основа на фенотиповете A, B, 0 и RhD, правилото за реципрочни естествено срещащи се ABO антитела, и защо тези системи доминират в трансфузионната съвместимост и алоимунизацията. Кръвното типизиране се разглежда като справочна тема в имунохематологията, а не като указания за трансфузия.

Core questions

• Кои антигени и антитела определят ABO и Rh групите?
• Защо ABO несъвместимостта причинява незабавна, тежка хемолиза?
• Защо RhD е най-имуногенният сред Rh антигените?
• Как тези системи определят кои еритроцити могат да бъдат трансфузирани?

Key concepts

• Въглехидратни антигени A и B
• Реципрочни естествено срещащи се анти-A и анти-B (закон на Ландщайнер)
• Фенотип 0 и H антигенът
• RhD антиген и RhD-положителен/отрицателен статус
• RhCE и Rh хаплотипът
• Алоимунизация и антиглобулинов тест
• ABO и Rh съвместимост

Mechanisms

ABO антигените са въглехидратни структури, изградени върху предшественик (H) от гликозилтрансферази, кодирани от ABO локуса; ензимите A и B добавят различни терминални захари, докато алелът 0 не произвежда активен ензим и оставя H антигена немодифициран. Индивидите образуват антитела срещу A или B антигените, които им липсват, поради което тези антитела са налице без предшестваща трансфузия и могат да причинят незабавна вътресъдова хемолиза при ABO-несъвместима трансфузия. Rh антигените са мембранни протеини, кодирани от гените RHD и RHCE; RhD е силно имуногенен, поради което RhD-отрицателните индивиди, изложени на RhD-положителни еритроцити, могат да образуват анти-D, което се открива с антиглобулинов тест и е от ключово значение за хемолитичните трансфузионни реакции и хемолитичната болест на плода и новороденото.

Clinical relevance

ABO и Rh типизирането се извършва преди трансфузия на еритроцити и по време на бременност, тъй като несъвместимостта в тези системи е основната причина за остри хемолитични трансфузионни реакции и RhD алоимунизация. Тази статия обяснява защо тези системи се изследват и как несъвместимостта причинява увреждане; тя е образователна и не определя решенията за трансфузия или профилактика при индивидуални пациенти.

Epidemiology

Разпределението на ABO и RhD фенотиповете варира значително между популациите, което има практически последствия за кръвоснабдяването и съвместяването на донори с реципиенти. ABO е уникална сред кръвните групи с това, че практически всеки носи антитела срещу антигените, които му липсват, което прави ABO-несъвместимата трансфузия на еритроцити равномерно опасна.

History

Ландщайнер описва ABO групите през 1900–1901 г. — откритие, за което по-късно получава Нобелова награда — установявайки правилото за реципрочни антитела, носещо неговото ime. Rh системата е разпозната през 40-те години на XX в. благодарение на работата на Ландщайнер и Вийнер и на Левин и Стетсон върху хемолитичната болест, а антиглобулиновият тест, въведен от Кумбс, Мюрант и Рейс през 1945 г., позволи надеждното откриване на Rh и других непълни антитела.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Защо хората могат да притежават анти-A или анти-B антитела без да са получавали трансфузия?

Анти-A и анти-B са естествено срещащи се антитела, появяващи се рано в живота — вероятно в отговор на антигени от околната среда, наподобяващи A и B захари — поради което дадено лице образува антитела срещу ABO антигените, които му липсват.

Какво означава да бъдеш RhD-отрицателен?

Това означава, че еритроцитите не притежават RhD протеиновия антиген; RhD-отрицателните индивиди по принцип нямат анти-D, но могат да го образуват след излагане на RhD-положителни еритроцити, което е от значение за трансфузия и бременност.