الاعتلال الدماغي الكبدي
الاعتلال الدماغي الكبدي هو متلازمة عصبية نفسية قابلة للعكس تنشأ عندما يفشل الكبد في إزالة السموم النيتروجينية وغيرها من السموم المشتقة من الأمعاء، مما يسمح لها بالوصول إلى الدماغ. تتراوح هذه المتلازمة من تغيرات خفية لا يمكن اكتشافها إلا بالاختبارات (اعتلال دماغي خفي أو بسيط) إلى الارتباك والتشوش والغيبوبة (اعتلال دماغي صريح)، وهي مضاعفة مميزة لكل من الفشل الكبدي الحاد وتليف الكبد.
Definition
الاعتلال الدماغي الكبدي هو اضطراب محتمل الانعكاس في وظائف الدماغ ناجم عن قصور الكبد و/أو التحويل البابي الجهازي، مما ينتج عنه طيف من التشوهات العصبية والنفسية تتراوح من تغيرات معرفية بسيطة إلى الغيبوبة.
Scope
يغطي هذا المدخل تعريف وتصنيف الاعتلال الدماغي الكبدي، وتصنيفه حسب الحالة الكبدية الأساسية (الأنواع A و B و C) وحسب المسار الزمني، والدور المركزي للأمونيا وخلل الخلايا النجمية في فيزيولوجيا المرض، والعوامل المسببة الشائعة. وهو وصف مرجعي للمتلازمة وليس دليلاً لإدارتها لدى أي فرد.
Core questions
- كيف يتم تصنيف وتدريج الاعتلال الدماغي الكبدي؟
- ما هو دور الأمونيا وتورم الخلايا النجمية في فيزيولوجيا المرض؟
- ما هي العوامل التي غالبًا ما تسبب نوبة لدى مريض تليف الكبد؟
- كيف يختلف الاعتلال الدماغي الخفي (البسيط) عن الاعتلال الدماغي الصريح؟
Key concepts
- الاعتلال الدماغي الخفي (البسيط) مقابل الاعتلال الدماغي الصريح
- تدريج ويست هافن
- تصنيف النوع A و B و C
- فرط أمونيا الدم
- تورم الخلايا النجمية والوذمة الدماغية
- التحويل البابي الجهازي
- العوامل المسببة
- الرعاش النجمي
Key theories
- فرضية الأمونيا-الجلوتامين الأسموزية (تورم الخلايا النجمية)
- تُمتص الأمونيا التي تفلت من إزالة السموم الكبدية بواسطة الخلايا النجمية في الدماغ، والتي تحولها إلى جلوتامين؛ يؤدي الحمل الأسموزي الناتج إلى تورم الخلايا النجمية ووذمة دماغية خفيفة، مما يساهم في الخلل العصبي للاعتلال الدماغي الكبدي إلى جانب الالتهاب العصبي وتغير النقل العصبي.
Mechanisms
يتطور الاعتلال الدماغي الكبدي عندما تتجاوز الأمونيا المشتقة من الأمعاء والسموم الأخرى أو تطغى على عملية إزالة السموم الكبدية وتصل إلى الدماغ. تمتص الخلايا النجمية الأمونيا وتزيل سميتها بتحويلها إلى جلوتامين؛ يؤدي التأثير الأسموزي للجلوتامين المتراكم إلى تورم الخلايا النجمية ووذمة دماغية خفيفة، والتي تترافق مع الالتهاب العصبي والإجهاد التأكسدي وتغير النقل العصبي لإنتاج المتلازمة السريرية (Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010). في تليف الكبد، غالبًا ما تحدث النوبات بسبب عوامل محفزة يمكن تحديدها مثل العدوى، النزيف الهضمي، اضطراب الكهارل، الإمساك أو بعض الأدوية، بينما في الفشل الكبدي الحاد، يعكس الاعتلال الدماغي فقدانًا شديدًا وسريعًا لوظيفة الكبد ويحمل خطر وذمة دماغية خطيرة (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).
Clinical relevance
يُعد الاعتلال الدماغي الكبدي سببًا رئيسيًا للمراضة والاستشفاء في أمراض الكبد وعلامة إنذارية مهمة، خاصة في الفشل الكبدي الحاد حيث يحدد شدة المرض. يُعد التعرف على المتلازمة وطيفها أمرًا أساسيًا في طب الكبد. يصف هذا المدخل الحالة لأغراض مرجعية وتعليمية ولا يقدم معايير تشخيصية أو إرشادات علاجية للمرضى الأفراد.
Epidemiology
يحدث الاعتلال الدماغي الكبدي الصريح في نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بتليف الكبد على مدار مرضهم، والاعتلال الدماغي الخفي (البسيط)، الذي لا يمكن اكتشافه إلا باختبارات متخصصة، أكثر شيوعًا. يشير تطوره إلى انتقال إلى مرحلة أكثر تقدمًا من أمراض الكبد غير المعوضة ويرتبط بانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).
Evidence & guidelines
يُعد الاعتلال الدماغي الكبدي موضوعًا لإرشادات الجمعيات المشتركة والإقليمية، بما في ذلك إرشادات الممارسة السريرية المشتركة للجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد والجمعية الأوروبية لدراسة الكبد لعام 2014 (Vilstrup et al., 2014) وإرشادات الممارسة السريرية للجمعية الأوروبية لدراسة الكبد (Montagnese et al., 2022)، والتي توحد تعريفه وتصنيفه وتدرجه. تكمل المراجعات الميكانيكية والسريرية هذه الإرشادات (Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012).
History
تم التعرف على العلاقة بين أمراض الكبد، استقلاب النيتروجين، واضطراب وظائف الدماغ في منتصف القرن العشرين، عندما رُبط التحويل البابي الجهازي والبروتين الغذائي بالاعتلال الدماغي. قدمت معايير ويست هافن لاحقًا مقياسًا سريريًا للدرجات، وعززت إرشادات الجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد والجمعية الأوروبية لدراسة الكبد تصنيفًا موحدًا حسب النوع الأساسي والشدة والمسار الزمني.
Debates
- ما مدى مركزية الأمونيا، وما مدى فائدة قياسها؟
- بينما تُعد الأمونيا أفضل السموم الموصوفة في الاعتلال الدماغي الكبدي، فإن مستويات الأمونيا في الدم ترتبط بشكل ضعيف فقط بالدرجة السريرية في الأمراض المزمنة، ومن الواضح أن الالتهاب العصبي وعوامل أخرى تساهم؛ لا تزال قيمة القياس الروتيني للأمونيا للتشخيص أو التدريج محل نقاش.
Related topics
Seminal works
- vilstrup-2014
- montagnese-2022
- prakash-2010
Frequently asked questions
- هل الاعتلال الدماغي الكبدي قابل للعكس؟
- عادةً ما تكون النوبات قابلة للعكس عند معالجة مشكلة الكبد الأساسية وأي عامل مسبب، على الرغم من أنها تميل إلى التكرار في أمراض الكبد المتقدمة وتشير إلى مرحلة أكثر خطورة من المرض.
- ما هو الاعتلال الدماغي الكبدي البسيط أو الخفي؟
- إنه شكل خفي لا توجد فيه علامات سريرية واضحة ولا يمكن اكتشافه إلا بالاختبارات النفسية أو الفسيولوجية العصبية؛ ومع ذلك، يمكن أن يؤثر على الانتباه والوظيفة اليومية وقد يسبق النوبات الصريحة.