متلازمة غيلان باريه
متلازمة غيلان باريه هي اضطراب حاد، مناعي المنشأ، يصيب الأعصاب الطرفية ويسبب ضعفًا سريع التطور، متناظرًا عادةً، وفقدانًا للمنعكسات، وغالبًا ما يحدث بعد الإصابة بعدوى. إنها السبب الأكثر شيوعًا للشلل الرخو الحاد في جميع أنحاء العالم ويمكن أن تتطور إلى فشل تنفسي، مما يجعلها حالة طارئة عصبية على الرغم من إمكانية التعافي الكبير.
Definition
متلازمة غيلان باريه هي اعتلال جذري عصبي متعدد حاد، أحادي الطور عادةً، مناعي المنشأ، يظهر بضعف متناظر سريع التطور في الأطراف وانخفاض أو غياب المنعكسات، وغالبًا ما يسبقه عدوى، وكثيرًا ما يصاحبه ارتفاع في بروتين السائل الدماغي الشوكي دون كثرة الخلايا.
Scope
يتناول هذا المدخل متلازمة غيلان باريه ككيان سريري: آليتها المناعية التالية للعدوى، والأنواع الفرعية المزيلة للميالين والمحورية، والمسار الصاعد النموذجي مع انعدام المنعكسات وتفكك الألبومين-الخلايا في السائل الدماغي الشوكي، ومعايير التشخيص، والمبادئ العامة للمراقبة والتشخيص. إنه وصف مرجعي ولا يقدم إرشادات تشخيصية أو علاجية فردية.
Key concepts
- الشلل الرخو الحاد
- انعدام المنعكسات
- الضعف الصاعد
- المحفز المناعي التالي للعدوى والمحاكاة الجزيئية
- الأنواع الفرعية المزيلة للميالين (AIDP) والمحورية (AMAN/AMSAN)
- تفكك الألبومين-الخلايا في السائل الدماغي الشوكي
- مراقبة الجهاز التنفسي والجهاز العصبي الذاتي
Mechanisms
عادةً ما يتم تحفيز متلازمة غيلان باريه بواسطة عدوى سابقة تثير استجابة مناعية تتفاعل بشكل متصالب مع مكونات العصب الطرفي، وهي عملية تُعرف باسم المحاكاة الجزيئية. اعتمادًا على الهدف، تكون النتيجة إما إزالة الميالين، كما في اعتلال الجذور والأعصاب المتعدد الالتهابي الحاد المزيل للميالين، أو إصابة محورية أولية، كما في الأشكال المحورية الحركية الحادة. ينتج الهجوم المناعي على جذور الأعصاب والأعصاب الطرفية ضعفًا صاعدًا سريعًا وانعدامًا للمنعكسات، ويساهم التهاب جذور الأعصاب في ارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي دون ارتفاع مماثل في الخلايا.
Clinical relevance
من المهم التعرف على متلازمة غيلان باريه لأنها تتطور بسرعة ويمكن أن تعرض التنفس والاستقرار الذاتي للخطر، لذلك تُعامل كحالة طارئة عصبية تتطلب مراقبة دقيقة. يصف هذا المدخل المتلازمة كمرجع تعليمي؛ ويوضح كيف يتم فهم الحالة وتصنيفها بدلاً من تقديم تعليمات تشخيصية أو علاجية فردية.
Epidemiology
تحدث متلازمة غيلان باريه في جميع أنحاء العالم بمعدل حدوث يرتفع مع التقدم في العمر ويكون أعلى إلى حد ما لدى الذكور. يسود النوع الفرعي المزيل للميالين في أوروبا وأمريكا الشمالية، بينما تعد الأشكال المحورية أكثر شيوعًا نسبيًا في أجزاء من آسيا وأمريكا اللاتينية، مما يعكس الاختلافات في العدوى السابقة والأهداف المناعية.
History
تأخذ المتلازمة اسمها من الوصف الذي قدمه جورج غيلان وجان ألكسندر باريه وأندريه سترول عام 1916، والذين لاحظوا شللًا حادًا مع ارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي وعدد خلايا طبيعي. على مدى القرن التالي، تم تقسيم الحالة إلى أنواع فرعية مزيلة للميالين ومحورية، وتم وضع معايير تشخيصية رسمية، وتم تحديد الآليات المناعية التالية للعدوى بما في ذلك المحاكاة الجزيئية.
Related topics
Seminal works
- asbury-cornblath-1990
- van-den-berg-2014
- willison-2016
- leonhard-2019
Frequently asked questions
- لماذا تعتبر متلازمة غيلان باريه حالة طبية طارئة؟
- يمكن أن يتطور الضعف على مدى ساعات إلى أيام وقد يشمل عضلات التنفس والجهاز العصبي الذاتي، لذلك تتطلب الحالة مراقبة دقيقة للمضاعفات التنفسية والقلبية الوعائية على الرغم من أن العديد من الأشخاص يتعافون في النهاية.
- ما هو تفكك الألبومين-الخلايا؟
- يشير إلى النتيجة النموذجية للسائل الدماغي الشوكي في متلازمة غيلان باريه وهي ارتفاع البروتين مع عدد طبيعي أو شبه طبيعي لخلايا الدم البيضاء، وهو نمط يساعد في دعم التشخيص على الرغم من أنه قد يكون غائبًا في وقت مبكر جدًا من المرض.