التشوه الكهفي
التشوه الكهفي الدماغي (الورم الكهفي) هو تجمع محدد جيدًا من القنوات الوعائية المتوسعة ذات الجدران الرقيقة (الكهوف) دون وجود نسيج دماغي بينها. على عكس التشوهات الشريانية الوريدية، فهو آفة ذات تدفق منخفض، ولكنه قد ينزف، مما يسبب عجزًا عصبيًا بؤريًا أو نوبات صرع. يتم اكتشاف العديد منها بالصدفة، وتوازن الإدارة بين خطر النزيف والأعراض مقابل مخاطر الجراحة.
Definition
التشوه الكهفي الدماغي هو آفة وعائية حميدة تتكون من قنوات وعائية جيبية متراصة ومتوسعة وذات جدران رقيقة تفتقر إلى نسيج الدماغ الطبيعي البيني، وهي قادرة على النزيف منخفض الضغط وغالبًا ما ترتبط بالنوبات الصرعية أو العجز البؤري.
Scope
يُعرّف هذا المدخل التشوهات الكهفية الدماغية، ويقارنها بالتشوهات الوعائية عالية التدفق، ويصف مظهرها وسلوكها المميزين، ويقدم مفاهيم خطر النزيف والاستئصال الجراحي. وهو بمثابة مرجع ونظرة عامة تعليمية ولا يقدم إرشادات علاجية فردية.
Core questions
- كيف يختلف التشوه الكهفي هيكليًا عن التشوه الشرياني الوريدي؟
- لماذا يتم اكتشاف العديد من التشوهات الكهفية بالصدفة؟
- كيف يتم توصيف خطر النزيف للتشوه الكهفي غير المعالج؟
- متى يؤثر الموقع (على سبيل المثال جذع الدماغ) على النظر في الجراحة؟
Key concepts
- تشوه وعائي منخفض التدفق
- قنوات وعائية جيبية (كهوف)
- اكتشاف عرضي في التصوير بالرنين المغناطيسي
- خطر النزيف وإعادة النزيف
- عرض النوبات الصرعية
- الموقع الوظيفي المهم وجذع الدماغ
- التشوهات الكهفية العائلية (المتعددة)
Mechanisms
يتكون التشوه الكهفي من قنوات وعائية جيبية متراصة بكثافة ذات جدران رقيقة ولا يوجد نسيج دماغي طبيعي بينها. نظرًا لأنه آفة ذات تدفق منخفض وضغط منخفض، يميل النزيف إلى أن يكون أصغر وأقل كارثية من تمزق تشوه شرياني وريدي عالي التدفق أو تمدد الأوعية الدموية، ولكن النزيف الصغير المتكرر يمكن أن يهيج الدماغ المجاور، مما يسبب نوبات صرع، أو يسبب عجزًا بؤريًا عندما تقع الآفة في نسيج وظيفي مهم مثل جذع الدماغ. غالبًا ما تكون الآفات محاطة بالهيموسيديرين من نزيف دقيق سابق، مما يعطي مظهرًا مميزًا في التصوير بالرنين المغناطيسي. يعاني بعض المرضى من شكل عائلي مع آفات متعددة. عندما يُنظر في العلاج، فإنه عادة ما يتضمن الاستئصال الجراحي المجهري للآفة؛ ويعتمد القرار بشكل كبير على موقع الآفة ونمط النزيف السابق.
Clinical relevance
إن إدراك كيفية اختلاف التشوهات الكهفية عن الآفات عالية التدفق وكيفية توصيف خطر النزيف يدعم القراءة النقدية للأدبيات العصبية الوعائية. يصف هذا المدخل تلك المفاهيم؛ ولا يوجه ما إذا كان يجب استئصال آفة معينة، وهو ما يعتمد على الموقع، وتاريخ النزيف، والأعراض، والأدلة الحالية، ويقرره الفريق المعالج.
Epidemiology
توجد التشوهات الكهفية الدماغية في حوالي نصف بالمائة من السكان، وغالبًا ما تكون نتائج عرضية في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ الذي يتم إجراؤه لأسباب أخرى. جزء منها عائلي، مع آفات متعددة. تصف بيانات المجموعات السكانية المسار السريري غير المعالج، بما في ذلك خطر النزيف الأول والمتكرر وتأثير العرض والموقع (Al-Shahi Salman et al., 2012).
Evidence & guidelines
تأتي الأدلة المستقبلية القائمة على المجموعات السكانية حول التاريخ الطبيعي غير المعالج للتشوهات الكهفية الدماغية من المسح الاسكتلندي للتشوهات الوعائية داخل الجمجمة (Al-Shahi Salman et al., 2012)، والذي وصف خطر النزيف وتأثير طريقة العرض وموقع الآفة. تتم إدارة الحالات بشكل فردي وتستند إلى بيانات التاريخ الطبيعي هذه.
History
ظلت التشوهات الكهفية الدماغية غير معروفة لفترة طويلة لأنها خفية في تصوير الأوعية، وأصبحت تُكتشف بشكل متكرر بعد انتشار استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي الذي كشف عن مظهرها المميز. قامت المجموعات السكانية المستقبلية، مثل المسح الاسكتلندي للتشوهات الوعائية داخل الجمجمة (Al-Shahi Salman et al., 2012)، لاحقًا بتحديد مسارها السريري غير المعالج وأعادت تشكيل فهم خطر النزيف.
Debates
- متى يتم إجراء الجراحة للتشوهات الكهفية، خاصة في جذع الدماغ
- نظرًا لأن النزيف غالبًا ما يكون منخفض الضغط، ومع ذلك يمكن أن يجعل الموقع كلاً من النزيف والجراحة محفوفين بالمخاطر، فإن عتبة استئصال الآفات العميقة أو الموجودة في جذع الدماغ مقابل مراقبتها تسترشد بتاريخ النزيف وبيانات التاريخ الطبيعي بدلاً من قاعدة واحدة.
Key figures
- Rustam Al-Shahi Salman
Related topics
Seminal works
- al-shahi-salman-2012
Frequently asked questions
- هل التشوه الكهفي هو نفسه التشوه الشرياني الوريدي؟
- لا. التشوه الكهفي هو تجمع منخفض التدفق من القنوات الوعائية ذات الجدران الرقيقة، بينما التشوه الشرياني الوريدي هو تحويلة عالية التدفق للشرايين إلى الأوردة. يختلفان في التركيب، وسلوك النزيف، وكيف يظهران في التصوير.
- لماذا غالبًا ما يتم العثور على التشوهات الكهفية بالصدفة؟
- إنها خفية في تصوير الأوعية ولكن لها مظهر مميز في التصوير بالرنين المغناطيسي، لذلك يتم اكتشاف العديد منها بالصدفة عندما يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لأسباب غير ذات صلة.