أورام الدماغ

ورم الدماغ هو نمو جديد غير طبيعي للخلايا داخل الدماغ، ينشأ إما من خلايا الجهاز العصبي المركزي نفسه (الأورام الأولية، مثل الأورام الدبقية) أو من سرطانات في أماكن أخرى من الجسم تنتشر إلى الدماغ (النقائل). تشمل أورام الدماغ طيفًا واسعًا من السلوك البيولوجي وتُصنّف الآن من خلال دمج السمات النسيجية والجزيئية.

Definition

ورم الدماغ هو ورم أولي أو نقيلي في الدماغ - تكاثر نسلي للخلايا ينشأ داخل نسيج الجهاز العصبي المركزي أو ينتشر إليه - يُصنّف ويُدرّج وفقًا لمعايير نسيجية مرضية وجزيئية متكاملة.

Scope

يغطي هذا المدخل أورام الدماغ كفئة عصبية مرضية: التمييز بين الأورام الأولية والنقيلية، وعائلات الأورام الرئيسية (خاصة الأورام الدبقية)، ومفهوم الدرجات، والتصنيف النسيجي والجزيئي المتكامل المستخدم في الممارسة المعاصرة. وهو مرجع ونظرة عامة تعليمية ولا يقدم توصيات تشخيصية أو علاجية.

Core questions

• كيف تختلف أورام الدماغ الأولية عن نقائل الدماغ في المنشأ والسلوك؟
• ما هي العائلات الرئيسية لأورام الدماغ الأولية، وكيف تتميز الأورام الدبقية؟
• كيف تحول التصنيف من الدرجات النسيجية البحتة إلى التشخيص الجزيئي المتكامل؟

Key concepts

• أورام الدماغ الأولية مقابل النقيلية
• الأورام الدبقية والأورام النجمية
• درجات الأورام
• التشخيص النسيجي والجزيئي المتكامل
• حالة طفرة IDH
• النمو التسللي وتأثير الكتلة
• تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي

Mechanisms

تنشأ أورام الدماغ عندما تكتسب الخلايا تغيرات تدفع إلى تكاثر غير متحكم فيه. تنشأ الأورام الأولية من أنواع خلايا الجهاز العصبي المركزي الجوهرية - على سبيل المثال، تنشأ الأورام الدبقية، وهي الأورام الدماغية الأولية الأكثر شيوعًا داخل المحور، من الخلايا النجمية والخلايا قليلة التغصن - بينما تنشأ النقائل من سرطانات جهازية تصل إلى الدماغ عبر مجرى الدم. لا تُلحق الأورام الضرر بالدماغ فقط عن طريق تدمير الأنسجة وتسللها، ولكن أيضًا من خلال تأثير الكتلة، والوذمة، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة. يتراوح السلوك من الآفات بطيئة النمو والمحددة إلى الأورام العدوانية شديدة التسلل، ويُلخص ذلك بالدرجات. يدمج التصنيف المعاصر، الذي تم تدوينه في مخططات منظمة الصحة العالمية المتتالية، المظهر النسيجي مع المؤشرات الجزيئية مثل حالة طفرة IDH لتحديد أنواع الأورام بدقة أكبر مما يوفره علم التشكل وحده.

Clinical relevance

يمكن أن تُحدث أورام الدماغ عجزًا عصبيًا بؤريًا، ونوبات صرع، وعلامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة اعتمادًا على موقعها ونموها، ويُعد تصنيفها المرضي أساسًا لكيفية تعريفها وتحديد مآلها. يُقدم هذا المدخل كمرجع وتعليم؛ وهو يصف أمراض الأورام وتصنيفها وليس مصدرًا للمشورة التشخيصية أو العلاجية.

Epidemiology

تُعد أورام الدماغ والجهاز العصبي المركزي الأخرى فئة نادرة نسبيًا ولكنها خطيرة بشكل غير متناسب من الأورام، وتساهم بشكل كبير في الإعاقة العصبية والوفيات المرتبطة بالسرطان. يُعد انتشار النقائل في الدماغ أكثر شيوعًا بكثير من أورام الدماغ الأولية بشكل عام.

Evidence & guidelines

يُحكم تصنيف أورام الدماغ من خلال تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي، وقد أضفت طبعتا 2016 و 2021 منه الطابع الرسمي على دمج المؤشرات الجزيئية مع علم الأنسجة. تستند تقديرات العبء إلى تحليلات الاضطرابات العصبية للعبء العالمي للمرض.

History

استند تصنيف أورام الدماغ تاريخيًا إلى الخلية الأصل المفترضة والمظهر المجهري، مع استخدام مخططات الدرجات لتلخيص الخباثة. أدى التعرف على التغيرات الجزيئية المتكررة - التي تتجلى في طفرات IDH في الأورام الدبقية - إلى اعتماد تصنيفات منظمة الصحة العالمية لعامي 2016 و 2021 لتشخيص متكامل يجمع بين علم الأنسجة والسمات الجزيئية.

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry

Seminal works

• louis-2021
• louis-2016

Frequently asked questions

ما الفرق بين ورم الدماغ الأولي وورم الدماغ النقيلي؟

ينشأ ورم الدماغ الأولي من خلايا الجهاز العصبي المركزي نفسه، مثل الورم الدبقي من الخلايا الدبقية، بينما ورم الدماغ النقيلي هو ترسب لسرطان نشأ في مكان آخر من الجسم وانتشر إلى الدماغ. النقائل أكثر شيوعًا بشكل عام من أورام الدماغ الأولية.

لماذا يستخدم التصنيف الحديث المؤشرات الجزيئية؟

نظرًا لأن السمات الجزيئية مثل حالة طفرة IDH تحدد أنواع الأورام بدقة واتساق أكبر من علم الأنسجة وحده، فإن تصنيف منظمة الصحة العالمية يدمج الآن المؤشرات الجزيئية مع المظهر المجهري في تشخيص واحد. هذا إطار تصنيفي، وليس إرشادات سريرية.