Вікова макулярна дегенерація

Вікова макулярна дегенерація — хронічне дегенеративне захворювання центральної частини сітківки (макули) та одна з провідних причин незворотньої втрати центрального зору у літніх дорослих у країнах із високим рівнем доходу. Виділяють неоваскулярну форму, що характеризується друзами та, на пізніх стадіях, географічною атрофією, та неоваскулярну форму, при якій аномальні нові судини ростуть під сітківкою, витікаючи рідиною або кров'ю.

Definition

Вікова макулярна дегенерація — дегенеративний розлад макули та підлеглого ретинального пігментного епітелію і хоріоідеї, що характеризується на ранніх стадіях наявністю друз та пігментних змін, а на пізніх — прогресуванням до географічної атрофії (неоваскулярна форма) або хоріоїдальної неоваскуляризації (неоваскулярна форма), обидві з яких порушують центральний зір.

Scope

Ця стаття охоплює визначення, патофізіологію, класифікацію на неоваскулярну (суху) та неоваскулярну (вологу) форми хвороби, епідеміологію та клінічне значення вікової макулярної дегенерації в контексті захворювань сітківки та скловидного тіла. Стан розглядається як довідкова тема і не містить порогів діагностики або рекомендацій щодо лікування.

Core questions

• Які вікові та дегенеративні зміни в макулі ініціюють захворювання?
• Чим неоваскулярна і неоваскулярна форми різняться за механізмом і наслідками для зору?
• Чому захворювання вибірково порушує центральний, а не периферичний зір?
• Які генетичні та екологічні чинники найбільш суттєво впливають на ризик?

Key concepts

• Макула та центральний зір
• Друзи
• Ретинальний пігментний епітелій
• Географічна атрофія
• Хоріоїдальна неоваскуляризація
• Неоваскулярна (суха) порівняно з неоваскулярною (вологою) формою
• Роль комплементу та запалення у патогенезі
• Фактор росту ендотелію судин (VEGF)

Mechanisms

Хвороба починається з вікової дисфункції ретинального пігментного епітелію і накопичення позаклітинних відкладень (друз) між епітелієм і мембраною Бруха у поєднанні з оксидативним стресом, порушенням утилізації фотонних дебрисів і дисрегуляцією комплемент-опосередкованого запалення. При неоваскулярному шляху розвитку відбувається прогресуюча загибель ретинального пігментного епітелію та вищележачих фоторецепторів, що призводить до географічної атрофії. При неоваскулярному шляху ангіогенна сигналізація — насамперед через фактор росту ендотелію судин (VEGF) — стимулює ріст хоріоїдальних новоутворених судин через мембрану Бруха в субретинальний простір і під сітківку, де вони виявляють просочування рідиною і кров'ю, спричиняючи швидку втрату центрального зору та подальше рубцювання (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Вікова макулярна дегенерація є основною причиною слабкого зору та сліпоти в популяціях, що старіють, і розрізнення її форм є центральним аспектом офтальмологічної допомоги, оскільки вони різняться за перебігом і прогнозом. Стан ілюструє вплив дегенеративного захворювання сітківки на здатність читати, керувати транспортним засобом та самостійність. Ця стаття є навчальною та описовою і не є підставою для індивідуальної оцінки ризику або прийняття терапевтичних рішень.

Epidemiology

За даними систематичного огляду та метааналізу, у 2020 році вікова макулярна дегенерація вражала близько 196 мільйонів людей у всьому світі, з прогнозованим зростанням до приблизно 288 мільйонів до 2040 року, що відображає старіння населення. Поширеність стрімко зростає з віком, а встановлені чинники ризику включають вік, паління та генетичну схильність, тоді як захворювання є провідною причиною сліпоти у літніх дорослих у країнах із високим рівнем доходу (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Знання про вікову макулярну дегенерацію ґрунтуються на великих епідеміологічних когортах, генетичних асоціативних дослідженнях, що виявили роль системи комплементу, та клінічних випробуваннях, що підтвердили ефективність анти-VEGF-терапії при неоваскулярній формі хвороби, як узагальнено в основних оглядах. Конкретні клінічні рекомендації видаються фаховими товариствами; ця стаття узагальнює доказову базу, а не відтворює ці рекомендації (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Макулярна дегенерація була охарактеризована клінічно шляхом фундоскопії, а з середини ХХ століття — флюоресцентної ангіографії, яка дозволила візуалізувати хоріоїдальну неоваскуляризацію. На ранніх етапах лікування при неоваскулярній формі застосовувалися термальна лазерна коагуляція, а пізніше — фотодинамічна терапія. Встановлення ролі VEGF як рушія хоріоїдальної неоваскуляризації в поєднанні з досягненнями в оптичній когерентній томографії трансформувало ведення пацієнтів у ХХI столітті завдяки антиангіогенній фармакотерапії (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

У чому різниця між сухою та вологою формами вікової макулярної дегенерації?

Суха (неоваскулярна) форма характеризується наявністю друз і поступовою дегенерацією макули, що може прогресувати до географічної атрофії, тоді як волога (неоваскулярна) форма пов'язана з ростом аномальних нових судин з хоріоідеї, які витікають рідиною або кров'ю і можуть призводити до більш раптової втрати центрального зору.

Чи призводить вікова макулярна дегенерація до повної сліпоти?

Хвороба характерно руйнує центральний зір, що впливає на читання та розрізнення дрібних деталей, проте, як правило, зберігає периферичний зір, тому уражені особи зазвичай зберігають деякий функціональний зір для орієнтації у просторі, а не втрачають зір повністю.